+7 (495) 504 58 94

instagram forum b.jpg

Историческая справка


Термин буллезный эпидермолиз (БЭ) впервые был использован в 1886 Кёбнером, хотя случаи, схожие с данным диагнозом, описывались и до него. В конце XIX – начале XX века Брок и Аллоп (Brocq and Hallopeau) ввели термины травматическая пузырчатка (traumatic pemphigus), врожденное травматическое образование пузырей (congenital traumatic blistering) и буллезный акантолизм (acantholysis bullosa), которые на сегодняшний момент вышли из употребления.

Лишь в 1962 году Пирсоном была разработана первая серьезная схема классификации, основанная на применении трансмиссионной электронной микроскопии. Были определены три основных типа БЭ: эпидермолитический (простой БЭ), люцидолический (пограничный БЭ) и дермолитический (дистрофический БЭ); эти типы были основаны на данных об ультраструктурном уровне образования пузырей у пациентов с БЭ.

В 1980-х годах были использованы поликлональные и моноклональные антитела при исследовании кожи при БЭ. В результате была разработана техника иммунофлюоресцентного антигенного картирования, впоследствии расширенная для диагностики некоторых подтипов БЭ. Начиная с 1990-х годов почти для каждого общепринятого подтипа БЭ был определен молекулярный дефект в генах, кодирующих структурные белки кожи человека.

В 1988 в Вашингтоне, США была проведена Первая Экспертная Встреча по диагностике и классификации БЭ, она частично базировалась на клинических, эпидемиологических и лабораторных данных, полученных в США Национальным Регистром БЭ. Вторая Экспертная Встреча состоялась в Чикаго в 1999 для включения в классификацию вновь описанных клинических форм БЭ и результатов генетических исследований. В результате первых двух встреч в систему классификации были включены несколько новых подтипов БЭ, некоторые подтипы были исключены, некоторые формы были либо переименованы, либо помещены в более подходящую группу. Особое внимание было уделено связи конкретных подтипов БЭ с белками-мишенями, которые изменяются в результате генетических мутаций.

За последние несколько лет знания о БЭ значительно расширились как на клиническом, так и на молекулярном уровнях. В результате в 2007 году состоялся последний пересмотр системы классификации БЭ, который был опубликован в 2008 году. В результате этой встречи были выработаны рекомендации, которые могут быть применены клиницистами, медицинскими генетиками и исследователями в своей работе.

Рейтинг@Mail.ru
Бесплатно слушать клубную музыку онлайн без регистрации
Самые лучшие диджеи и музыканты России и мира
Бесплатно слушать танцевальную музыку онлайн без регистрации
Бесплатно слушать клубняк онлайн без регистрации