+7 (495) 504 58 94

instagram forum b.jpg

Классификация Буллезного Эпидермолиза

Наследственные варианты буллезного эпидермолиза в настоящее время разделяются на три большие группы в соответствии с уровнем образования пузырей в тканях: простой буллезный эпидермолиз (ПБЭ), пограничный буллезный эпидермолиз (ПоБЭ) и дистрофический буллезный эпидермолиз (ДБЭ), кроме того, в классификацию включен синдром Киндлера. ПБЭ характеризуется цитолизом в кератиноцитах, ПоБЭ — расщеплением lamina lucida (отсюда определение «пограничный»), а ДБЭ — образованием пузырей ниже lamina densa (т.е. отслоением дермы) в дермо-эпидермальной зоне базальной мембраны, при синдроме Киндлера образование пузырей может быть на разных уровнях.

 

Основные типы БЭ
Основные типы БЭ
Основной тип БЭОсновные подтипы БЭБелки-мишени

Простой БЭ (ПБЭ)

Супрабазальный ПБЭ

плакофилин-1; десмоплактин; возможно другие

Базальный ПБЭ

α6β4-интегрин

Пограничный БЭ (СБЭ)

ПоБЭ, подтип Херлитца

ламинин-332 (ламинин-5)

ПоБЭ, другие

ламинин-332; коллаген XVII типа; α6β4-интегрин

Дистрофический БЭ (ДБЭ)

доминантный ДБЭ

коллаген VII типа

рецессивный ДБЭ

коллаген VII типа

Синдром Киндлера

киндлин-1

Классификация подтипов простого типа БЭ (2008 г)
Основные типыПодтипы ПБЭБелки-мишени

Супрабазальный ПБЭ

летальный акантолитический БЭ

десмоплакин

отсутствие плакофилина

плакофилин-1

поверхностный ПБЭ

?

Базальный ПБЭ

ПБЭ, локализованный

Кератин 5; кератин 14

ПБЭ, подтип Доулинга-Меары

Кератин 5;

ПБЭ, другой генерализованный

Кератин 5;

ПБЭ с пятнистой пигментацией

Кератин 5

ПБЭ с мышечной дистрофией

плектин

ПБЭ с пилорической атрезией

плектин; α6β4-интегрин

ПБЭ, аутосомно-рецессивный

Кератин 14

ПБЭ, Огна

плектин

ПБЭ, мигрирующий кольцевидный

Кератин 5

Классификация подтипов пограничного БЭ (2008 г)
Основные типыПодтипы ПБЭБелки-мишени

Пограничный БЭ, подтип Херлитца

ламинин-332

Пограничный БЭ, другие

ПоБЭ, не-Херлитца, генерализованный

ламинин-332, коллаген XVII типа

ПоБЭ, не-Херлитца, локализованный

коллаген XVII типа

ПоБЭ с пилорической атрезией

α6β4-интегрин

ПоБЭ, инверсный

ламинин-332

ПоБЭ с поздним началом

?

синдром ЛОК (ларинго-онихо-кутанный синдром)

ламинин-332 α-цепочка

Классификация подтипов дистрофического БЭ (2008 г)
Основной типВсе подтипыБелки-мишени

Доминантный Дистрофический БЭ

ДДБЭ, генерализованный

коллаген VII типа

ДДБЭ, периферический

ДДБЭ, претибиальный

ДДБЭ, пруригинозный

ДДБЭ, с поражением только ногтей

ДДБЭ, буллезный дермолиз новорожденных

Рецессивный Дистрофический БЭ

РДБЭ, тяжелый генерализованный

коллаген VII типа

РДБЭ, генерализованный другой

РДБЭ, инверсный

РДБЭ, претибиальный

РДБЭ, пруригинозный

РДБЭ, центрипетальный

РДБЭ, буллезный дермолиз новорожденных

 

В ситуациях, когда подтип БЭ невозможно определить по клинической картине, рекомендуется использование термина "неопределенный подтип".