+7 (495) 504 58 94

instagram forum b.jpg

Зуд при буллезном эпидермолизе

Зуд при буллезном эпидермолизе

Зуд определяется как неприятное кожное ощущение, создающее желание чесаться. Он служит физиологическим механизмом самозащиты, как и другие кожные ощущения, такие как ощущения боли, прикосновения, вибрации, холода и жары, помогая защитить кожу от вредных внешних агентов (например, паразитов и растений). Зуд может вызываться в коже непосредственно химическими медиаторами или физическими и термальными стимулами. Кроме того, он может возникать в пораженном заболеванием больном периферийном нерве или даже центральной нервной системе.
Доказано, что в тех случаях, когда зуд становится хроническим, особую важность имеют дополнительные психологические факторы. Среди факторов, связываемых с повышением зуда — тяжелые переживания, эмоциональный стресс, такие психиатрические симптомы, как депрессия и тревога и личностные особенности. Поэтому при лечении хронического зуда потенциально благоприятным может быть психологическое или психофармакологическое вмешательство с целью поддержки пациента.

Зуд при БЭ
Зуд является важным симптомом многих кожных и системных заболеваний, но также распространенным и зачастую очень беспокоящим симптомом при БЭ. Особенно проблематичен он у пациентов с дистрофическим БЭ (ДБЭ) и с простым БЭ (ПБЭ) подтипом Доулинга-Меара, но зуд отмечается при всех формах БЭ. В этих случаях предполагаемыми причинами зуда являются постоянный процесс заживления ран, сухость кожи в районе раны и легкое воспаление с активацией тучных клеток. Более того, хроническое потирание и почесывание ведет к вторичным повреждениям кожи, таким как эрозии, экскориации, струпья, гиперпигментация или гипопигментация, лихенификация, пруриго и шрамы, и вызывает выброс воспалительных медиаторов, которые потенциально индуцируют или усугубляют ощущения зуда, ведущие к циклу зуд-чесание.
В настоящее время описан отдельный подтип БЭ, сопровождающийся интенсивным зудом – пруригинозный БЭ.

Пруригинозный буллезный эпидермолиз
В 1994 году был описан особый клинический подтип ДБЭ, названный пруригинозным БЭ (ПрБЭ), который характеризуется интенсивным пруритом (почесухой), узелковыми пруригоподобными лихенифицированными повреждениями, локализованными преимущественно на нижних конечностях и разгибателях предплечья, дистрофией ногтей и варьирующим наличием белопапулоидных повреждений. Диагностика ПрБЭ может быть затруднена, клинические признаки могут начать проявляться только через несколько лет после рождения. В некоторых случаях начало заболевания отмечается на втором или третьем десятилетии жизни. Таким образом, ПрБЭ может быть ошибочно принят за приобретенные заболевания, такие как узловатое пруриго (prurigo nodularis), простой хронический лишай, плоский лишай, гипертрофическое рубцевание или артефактный дерматит. На настоящий момент причина возникновения интенсивного зуда у пациентов с ПрБЭ еще неизвестна. В одних исследованиях патогенез пруригнозного фенотипа объясняется повышенным уровнем IgE и иммунной предрасположенностью к атопии, но в других исследованиях этого объяснения нет.