+7 (495) 504 58 94

instagram forum b.jpg

Офтальмологические проявления при буллезном эпидермолизе

При буллезном эпидермолизе могут быть поражены как кожа век, так и поверхность глаз. В результате неоднократного повреждения роговицы может наступить значительное ухудшение зрения, особенно если возникает рубцевание. На периферии роговица переходит в конъюнктиву, обе включают в себя плоский эпителий и базальные мембраны, аналогичные кожным. В связи с этим при буллезном эпидермолизе обе структуры подвержены механическим повреждениям, ведущим к образованию эрозий и пузырей. В поверхности роговицы плотность чувствительных нервных волокнистых окончаний исключительно высока, даже выше, чем в полости зуба. Эта особенность делает роговицу самой чувствительной тканью человеческого тела. Вследствие этого повреждения роговицы, связанные с БЭ, обычно являются исключительно болезненными, значительно усиливая общие страдания этих пациентов. Проблемы с органом зрения могут носить как острый, так и хронический характер, особенно у тех, кто страдает более тяжелыми генерализированными подтипами БЭ.

Простой буллезный эпидермолиз

Глазные проблемы реже всего отмечаются у пациентов с простым БЭ. Если они есть, то проявляются, как правило, мягко.

Пограничный буллезный эпидермолиз

Примерно у 40% пациентов с ПоБЭ отмечаются глазные симптомы. У этих пациентов часто появляются пузыри и рубцы на веках с последующим образованием эктропиона. У 20% пациентов возникает кератит, вызванный несмыканием глазной щели. Особенно распространены эрозии и пузыри роговицы.

Дистрофический буллезный эпидермолиз

Лишь у небольшого числа пациентов с ДДБЭ возникают повреждения поверхностей глаз и век, между тем, у пациентов с РДБЭ заболевание глаз распространено и имеет выраженную степень тяжести. Наиболее частые проблемы: рецидивирующие эрозии роговицы, рубцы роговицы, деформации в виде симблефарона, формирование эктропиона, обструкцию слезных протоков, а также нарушение зрения.

Основные клинические проявления офтальмологических проблем при БЭ:

Пузыри и эрозии роговицы

Самыми распространенными глазными проявлениями БЭ являются пузыри и эрозии роговицы. Другими симптомами являются: светобоязнь, усиленное слезотечение, покраснение глаз и отек век.

Пузыри и эрозии могут возникать спонтанно или после незначительной травмы, даже если просто потереть глаз. Повреждение слезной пленки в ветреный день может спровоцировать возникновение пузырей роговицы. Чаще всего образование пузырей происходит в утренние часы, вскоре после пробуждения. Если утром резко открыть глаза, можно нарушить эпителиальный слой роговицы, что ведет к повреждениям эпителия различной степени тяжести.

Обычно спонтанное заживление эрозий происходит в течение двух-трех дней без образования рубцов. Моргание усугубляет повреждение эпителия, причиняя дополнительную боль.

Рубцевание роговицы

Вследствие эрозии роговицы, осложненной инфекцией, может произойти рубцевание роговичной ткани. Обычно рубцы на периферии роговицы не оказывают негативного воздействия на зрение. Однако, возможно снижение остроты зрения в связи с рубцеванием в центральной части роговицы.

Расширение лимба

Периферия роговицы, соседствующая с лимбом (т.е. соединением роговицы с конъюнктивой) может иметь признаки существенного помутнения. Это называется «широким лимбом» и имеет место преимущественно у пациентов с ДБЭ. Расширение лимба не влияет на остроту зрения пациента.

Пузыри и эрозии конъюнктивы

Пузыри и эрозии могут также возникать в конъюнктиве. По сравнению с роговицей, это патологическое состояние обычно является менее болезненным, а его симптомы — мягче.

Симблефарон

Зачастую травмы конъюнктивы могут вести к рубцеванию и образованию симблефарона, при котором конъюнктива века срастается с прилегающей частью конъюнктивы или даже с роговицей. Вначале лечение консервативное с использованием искусственных слез. Однако со временем спайки имеют тенденцию к прогрессированию. Если в связи с поражением роговицы происходит ограничение подвижности глазного яблока или снижается острота зрения, следует рассмотреть вариант хирургического вмешательства.

Пузыри на веках

Как и любой другой участок тела пациента с БЭ, кожа века может быть поражена пузырями. Зачастую, особенно у детей, это является результатом потирания глаз. Лечение пузырей проводится так же, как и на других участках тела.

Эктропион

Многократное образование пузырей на веках может в конечном итоге привести к рубцеванию. Оно, в свою очередь, может вызывать искривление и выворот краев век, следствием чего является неполное смыкание. В связи с этим веки могут оставаться открытыми во время сна. Образуется замкнутый круг, аномальная функция век усугубляет уже существующие поверхностные глазные проблемы.

Обструкция слезных протоков

Рубцевание века может также затронуть верхнюю и нижнюю слезные точки, что ведет к обструкции слезных протоков. Вследствие этого слезы не выводятся через носослезный проток. Пациенты жалуются на обильное слезотечение. Хирургическое лечение затруднено в связи с высоким риском рецидива.

Слезная пленка

Выявлено, что качество слезной пленки снижается у некоторых пациентов с БЭ, особенно при РДБЭ подтипе Аллопо-Сименса. Это еще больше усугубляет проблемы, связанные с повреждениями поверхности глаз.

Аметропия

Различные проявления аметропии — такие как миопия (близорукость), гиперопия (дальнозоркость) или астигматизм — с большей долей вероятности являются совпадением, нежели подлинным следствием БЭ. Однако ношение очков может вызвать кожные проблемы в связи с трением за ушами и на переносице. И оправа, и линзы должны быть как можно более легкими, чтобы снизить давление на переносицу. Всегда предпочтительно использовать как можно меньший диаметр линз, поскольку это значительно снижает вес очков. Прокладки за ушами и на переносице позволяют снизить риск возникновения пузырей на этих участках кожи. Если говорить о маленьких детях, то переносицы очков в форме седла, сделанные из силикона, предпочтительнее обычных носоупоров, поскольку они распределяют давление на большую площадь.