+7 (495) 504 58 94

instagram forum b.jpg

Прочие внутренние осложнения

Среди важнейших систем органов, которые поражаются при БЭ, являются ЖКТ, верхние дыхательные пути, глаза, кисти рук и стопы, а также ротовая полость. БЭ системное заболевание, при котором поражаются и другие различные внутренние органы, чаще всего при тяжелых подтипах.

Кардиомиопатия

У ряда пациентов описано развитие дилатационнойя кардиомиопатии, которая может быть вызвана множеством различных неблагоприяных процессов, включая недостаточность питательных веществ (карнитина, селена; возможно, тиамина), перегрузку железом (в связи с хронической трансфузионной терапией), хроническую анемию и вирусные инфекции (принимающие форму миокардита). Кардиомиопатия может оказаться летальным осложнением у значительной подгруппы пациентов с БЭ.

Осложнения со стороны почек

Известно, что при БЭ происходят осложнения со стороны почек, особенно это касается РДБЭ подтип Аллопо-Сименса и ПоБЭ с пилорической атрезией (ПоБЭ-ПА). Повреждение почек может быть вызвано целым рядом различных механизмов: хроническое образование пузырей в мочеточнике может вести к гидронефрозу, гломерулонефрит, чаще всего на фоне стрептококковой инфекций, в редких случаях может быть вызван нефропатией IgA-типа, в почках может развиться вторичный амилоидоз.

Осложнения со стороны мочеполового тракта

При БЭ может возникнуть ряд урологических осложнений. В уретре могут развиться стеноз или стриктура и дивертикулит. В мочевом пузыре возможно образование микроскопических трещин, макроскопических пузырей, отеки мочевого пузыря, цистит, инфекции мочевого пузыря, снижение емкости мочевого пузыря, утолщение стенки мочевого пузыря и экстрофия мочевого пузыря. Возможно развитие стеноза мочеточника, фиброз мочеточника, уретральный рефлюкс в сочетании с синдромом задних уретральных клапанов, образование микроскопических трещин в мочеточнике и гидроуретер. Среди почечных симптомов — стеноз почечной лоханки и/или образование микроскопических трещин, гидронефроз, пиелонефрит, рецидивирующий уросепсис и почечная недостаточность. У мальчиков развивается фимоз. У женщин возможно частичное сращении половых губ, сужении преддверия влагалища и мочевой рефлюкс во влагалище и полость матки.

Остеопороз и остеопения

Остеопороз и остеопения являются существенными проблемами для пациентов с РДБЭ, даже тех, у которых не отмечается задержки роста или признаков деформаций конечностей. Возникновение остеопороза у пациентов с БЭ имеет клиническую значимость, поскольку он является одним из важнейших факторов риска переломов костей. У остеопороза имеется множество известных причин, которые могут иметь особое значение для развития данного осложнения у пациентов с тяжелыми формами БЭ, в том числе хроническое недоедание, сопутствующая почечная недостаточность, низкое потребление кальция, иммобилизация или ослабление физической активности.

Анемия

Анемия возникает у пациентов с тяжелым БЭ, у большинства пациентов она имеет мультифакториальное происхождение. Факторы, способствующие анемии у этих пациентов, включают в себя хроническую потерю крови, железа и белка через открытые раны на коже и эрозии, наличествующие в кишечнике, недостаточное получение и усвоение железа и других питательных веществ и др.