+7 (495) 504 58 94

instagram forum b.jpg

Скелетно-мышечные деформации

Самым видимым внекожным осложнением БЭ является псевдосиндактилия, конечную стадию которой часто называют деформацией по типу «варежки» или «когтистой лапы». Данное тяжелое осложнение, отмечаемое, прежде всего, при РДБЭ, возникает от постоянного возникновения пузырей на руках и стопах.

Периферические деформации

Псевдосиндактилия начинается как частичное сращение или синехия между близлежащими частями межпальцевых промежутков одного или большего числа пальцев, в самых тяжелых случаях оно, как правило, ведет к полному сращению всех пальцев с последующим заключением конечности в «кератиновую» коконоподобную оболочку, состоящую из гиперпластичного эпидермиса, роговой слой которого в пять раз толще всех остальных подлежащих слоев.

Прочие скелетно-мышечные деформации

Скелетно-мышечные контрактуры возникают не только в периферических зонах. В целом, они имеют место в непериферических зонах чаще, чем контрактуры, возникающие на руках и стопах. Эти деформации усугубляют сложности при ходьбе, одевании и выполнении прочих базовых видов деятельности, с которыми имеют дело страдающие БЭ. При самых тяжелых подтипах БЭ — РДБЭ подтип Аллопо-Сименса и ПоБЭ подтип Херлитца пациент может быть прикован к инвалидной коляске или постели.