Пузыри на коже у больных БЭ появляются сразу после рождения или в первые сутки жизни, реже в первые месяцы. Располагаются они обычно на конечностях, теле, лице. Иногда могут быть участки, на которых кожа отсутствует. Пузыри обычно появляются спонтанно, в местах трения, давления, при повышении температуры тела или окружающей среды. После вскрытия пузыря на этом месте образуется рана.
Буллёзный эпидермолиз часто поражает ногти и волосы. При дистрофических формах БЭ ногти часто отсутствуют, волосы истончаются и появляются участки рубцевания на волосистой части головы.
Пузыри могут появиться и на слизистых оболочках. Чаще поражается полость рта, пищевод, кишечник, мочеполовая система, слизистая глаз.
Для рецессивного дистрофического буллёзного эпидермолиза характерно срастание пальцев на руках и ногах. Оно начинается постепенно, образуя деформацию конечности по типу «варежки». Такое осложнение может возникнуть от постоянного образования пузырей на руках и ногах.
При некоторых типах буллёзного эпидермолиза могут встречаться сгибательные контрактуры — ограничение подвижности — плечевого, бедренного суставов, остеопороз, подвывихи суставов на стопах, задержка роста.
Роговица и конъюнктива глаз тоже подвержена образованию пузырей, которые потом могут превращаться в рубцы. При тяжелых формах из-за несмыканияв век могут возникать воспалительные изменения – кератиты, а также выворот и срастание век. Уменьшить риск появления таких осложнений помогает их профилактика.
При БЭ нарушается формирование зубов еще во время внутриутробного развития, поэтому часто встречается гипоплазия и дефекты эмали зубов. Одним из основных проявлений является множественный кариес зубов, их скученность. Поражение мягких тканей приводит к ограничению подвижности языка и сужению ротовой щели (микростомии), что только усугубляет проблемы с зубами.
Наиболее частое осложнение при БЭ. Травма слизистых оболочек ведет к образованию пузырей и эрозий, а при тяжелых подтипах БЭ — к рубцеванию и возникновению сужений ЖКТ. Поражение слизистых оболочек ЖКТ мешает приему пищи, приводит к нарушению всасывания питательных веществ и витаминов. Поражение нижних отделов кишечника и повышенное потребление организмом жидкости приводит к запорам. В тяжелых случаях все это может привести к задержке физического развития.
Нечастые осложнения буллёзного эпидермолиза с разными симптомами, например, слабый или хриплый крик у младенцев, отек мягких тканей, образование пузырей в дыхательных путях, утолщение и рубцевание истинных и ложных голосовых связок. Одно из опасных осложнений — сужение верхних дыхательных путей. Встречаются и неспецифические для БЭ заболевания: средние отиты, тугоухость, риниты.
Одним из серьезных осложнений является кардиомиопатия, осложнение со стороны сердца. К ней приводит дефицит микроэлементов, питательных веществ, хроническая анемия, осложнения вирусных и бактериальных инфекций, возникающих в течение жизни больного с БЭ. Встречаются патологии мочеполовой системы – стенозы мочеточников, рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, у мальчиков – фимоз. В результате проблем с кожей и ЖКТ часто возникает хроническая анемия, остеопороз и остеопения.
Нажимая кнопку, я соглашаюсь передать свои данные фонду Дети-Бабочки
Нажимая кнопку, я соглашаюсь передать свои данные фонду Дети-Бабочки
Отправьте SMS-сообщение на номер 3443 со словом ЛЕТИ и через пробел укажите цифрами сумму пожертвования в рублях.
Допустимый размер платежа — от 1 до 15 000 рублей. Стоимость отправки SMS на номер 3443 – бесплатно. Комиссия с абонента оператора сотовой связи — 0%. Услуга доступна для абонентов МТС, Билайн, Мегафон, Tele2, Yota
Скачайте наши реквизиты кликнув по кнопке и попросите бухгалтера оформить пожертвование через ваш банк
Скачать реквизитыЕсли вы в качестве юр. лица жертвуете более 3 000 рублей, то по закону необходимо заключить договор пожертвования. Заполните реквизиты юрлица. После этого в бухгалтерии Фонда будет автоматически сформирован договор денежного пожертвования от юрлица и направлен вам для подписания. Шаблоны всех документов расположены на странице документы.
После нажатия кнопки «Подтвердить» в бухгалтерии Фонда будет сформирован договор: мы его подпишем и направим в ООО «Компания». Электронная копия договора будет направлена вам на почту
Чтобы добавить ребенка в избранное войдите в систему
Ваш аккаунт будет удален, вы сможете восстановить его в течение 30 дней
Вы можете восстановить его в течении дней или зарегистрировать новый