Что стоит за открытием Центров генных дерматозов

Почему помощь редким пациентам невозможно создать по шаблону, зачем встраивать ЦГД в госучреждения и что остаётся самым сложным вызовом

Один из ключевых принципов современной системы здравоохранения – доступность специализированной помощи вне зависимости от места проживания. Для пациентов с буллёзным эпидермолизом и ихтиозом этот принцип долгое время оставался недостижимым: профильных специалистов на местах либо не было, либо они не имели опыта работы с такими диагнозами. Всё изменилось в 2021 году, когда стартовал запуск пилотной модели Центра генных дерматозов.

Сегодня такие центры работают в 14 регионах России и Узбекистане, а до конца года их станет ещё больше. Как создавалась экосистема, позволяющая орфанным пациентам получать помощь по принципу «единого окна», с какими вызовами пришлось столкнуться и почему говорить об идеальной модели не приходится, рассказывает руководитель отдела развития научных проектов фонда «Дети-бабочки» Виктория Поленова.

От идеи до первой модели

– Виктория Сергеевна, модель Центров генных дерматозов создана Вами совместно с экспертами фонда и представителями региональных систем здравоохранения. Расскажите, с чего всё начиналось?

– Всё началось более 20 лет назад, когда я стала заниматься пациентами с орфанными заболеваниями. Врачи на местах часто боятся таких случаев: за всю практику участковый врач может встретить такого ребёнка всего один-два раза, знаний для грамотного сопровождения не хватает – ведь невозможно одному человеку знать всё, нужна специализированная команда.

Раньше такие дети часто не доживали до взрослого возраста. Сегодня медицина научилась контролировать многие редкие заболевания, и при правильном сопровождении портрет современного пациента с орфанным заболеванием – это портрет активного ребёнка, живущего полной жизнью наравне со своими сверстниками.

Чтобы это стало возможным, недостаточно одного специалиста, знающего особенности болезни, необходимы нутритивная поддержка, консультации смежных врачей, сопровождение медико-социальной службы.

За время работы в сфере здравоохранения поняла, что в сопровождении сложных пациентов приоритетно функционирование некого «единого окна», помогающего семье от момента диагностики и лечения до мер социальной поддержки и психологического сопровождения. Как соединить всё это «не изобретая велосипеда»? К тому моменту уже были открыты многофункциональные центры, где можно было решить множество вопросов: от ЖКХ до получения страхового полиса. Почему бы не переложить эту модель на медико-социальные программы?

Потребовалось четыре этапа. Сначала пациентов ведёт специалист, разбирающийся в редких заболеваниях, затем подключается мультидисциплинарная команда, которая глубоко погружена в проблему. Третий этап включает медико-социальный менеджмент: помощь с инвалидностью, обеспечение лекарствами и льготами. И четвёртый – это сопровождение семьи, чтобы мама или близкий человек жили своей жизнью, а не только диагнозом ребёнка.

– Сколько времени заняла разработка? Можно ли считать конечную модель идеальной?

– Разработка этой модели никогда не закончится. Технологии постоянно обновляются, законы меняются, накапливается опыт. Сейчас у нас есть методические рекомендации – версия 1.0. В них описаны все необходимые бизнес-процессы, разработаны шаблоны документов и алгоритмы для открытия центра. Но уже предвижу, что в следующем году мы будем работать над версией 2.0, а через пару лет – над версией 3.0. Совершенство – процесс, поэтому нельзя сказать, что мы создали идеальную модель. Нет, она будет меняться и улучшаться.

– При создании Центров генных дерматозов ключевым решением стало не строительство новых клиник, а интеграция в государственные учреждения. Чем обусловлен этот выбор?

– Встраивание в действующую государственную систему даёт сразу несколько преимуществ. Это готовая инфраструктура: помещения, лицензии, административный ресурс – всё уже есть. Мы не создаём больницы с нуля, а интегрируемся в региональную систему, что позволяет ускорить процесс, снизить затраты и повысить эффективность.

Далее, речь о кадрах: цель не создать врачей, а развить навыки уже работающих специалистов. Открытие центра на базе, например, медицинского университета даёт двойной эффект: это не только клиническая площадка, но и образовательная. Кроме того, университеты и научные центры изначально имеют образовательную лицензию и необходимую экспертизу, что особенно важно в условиях изменившихся требований к непрерывному медицинскому образованию, когда программы с аккредитационными баллами требуют очного присутствия. Сейчас мы прорабатываем сетевые образовательные проекты с университетами, чтобы врачи первичного звена и смежных специальностей могли проходить обучение прямо на местах. Такая система уникальна, и мы планируем запускать её в регионах, где есть соответствующая база.

Наконец, государственные учреждения обеспечивают стабильность. Центр, интегрированный в региональную систему здравоохранения, не прекращает работу, даже если заканчивается грант или меняются приоритеты НКО, он остаётся частью системы, и пациенты продолжают получать помощь.

У каждой модели свои особенности. Центры на базе кожвендиспансеров, детских больниц или университетских клиник имеют свои архитектурные нюансы, но за годы работы мы научились адаптировать модель под любую региональную структуру. Не создавать параллельную систему, а органично вписываться в уже существующую.

Справочно. В региональных Центрах генных дерматозов принимают и лечат не только пациентов с орфанными заболеваниями кожи, но и людей с более распространёнными дерматологическими диагнозами, в том числе псориазом, атопическим дерматитом и другими.

Стать «локомотивом» и войти в историю

– В 2021 году открылся первый ЦГД – совместный проект НИКИ детства и минздрава Подмосковья. Сейчас таких центров 15, и до конца года, как сообщил председатель фонда «Круг добра» Александр Ткаченко на встрече с президентом Владимиром Путиным, откроются ещё несколько. Как изменился подход к их созданию? Какие уроки извлекли из первых проектов?

– За эти годы мы прошли путь от экспериментального проекта до масштабируемой модели. Ключевым выводом стала важность поэтапного подхода. Если раньше мы пытались охватить всё сразу – медицину, социальное сопровождение и обучение кадров – то теперь «большого слона едим по частям». Сначала открываем профильное направление, затем подключаем мультидисциплинарную команду, после – медико-социальный менеджмент, и наконец – сопровождение семьи. Эта последовательность стала основой нашей работы.

Также мы освоили работу с разными архитектурами центров. Первый расположен на базе научно-исследовательского института – это одна модель. Но регионы разные: где-то центр работает на базе кожно-венерологического диспансера, где-то – детской больницы, а где-то в университетской клинике, как в Оренбурге, где такой центр впервые в России появился на базе медакадемии. У каждой модели свои особенности, и мы научились их учитывать. Ключевым стал вопрос бесшовного перехода пациентов из детской сети во взрослую.

Разработанные нами типовые пакеты документов – приказы об открытии, положения о центре, стандартные операционные процедуры – легко адаптируются под местные условия, что значительно ускоряет процесс. Созданная площадка «Лаборатория решений» позволяет руководителям уже действующих центров обмениваться опытом, делиться лайфхаками и помогать новичкам. Выкристаллизовалось понимание, как вести учёт пациентов, какие параметры эффективности отслеживать и как внедрять цифровизацию. Сегодня мы можем не просто открыть центр, но и сразу интегрировать в него механизмы мониторинга и оценки.

Универсального рецепта нет до сих пор, каждый регион уникален, но зато есть опыт, инструменты и команда, позволяющие адаптировать модель под любые условия.

– Виктория Сергеевна, интересно узнать, как происходит отбор региона для открытия нового ЦГД. Есть критерии? От кого чаще всего исходит инициатива?

– Всегда ориентируемся на конкретных людей и их желание взять на себя ответственность. Для успешного запуска проекта необходим врач-эксперт, который станет лидером. Такой специалист не только увлечён своей работой, но и стремится к развитию, готов учиться и вдохновлять коллег. Без его энтузиазма и профессионализма проект не сдвинется с места.

Не менее важна поддержка регионального министерства здравоохранения – власти должны выразить готовность участвовать в проекте и оказывать необходимую помощь. Без их одобрения и содействия запуск невозможен. Кроме того, требуется межведомственное взаимодействие с Министерством труда и социальной защиты для обеспечения социального сопровождения пациентов, включая помощь с инвалидностью, льготы и лекарственное обеспечение. Только тогда система сможет эффективно функционировать.

Инициатива может исходить от врача, региональных властей, пациентов или федеральных экспертов во время визитов. Окончательное решение всегда принимается индивидуально, с учётом ситуации, людей и их готовности двигаться вперёд.

– С какими бюрократическими трудностями приходится сталкиваться? Что занимает больше всего времени?

– Удивительно, но бюрократия здесь отнюдь не проблема. Я не встречала регионального министерства, которое отказало бы при наличии заинтересованных врачей. Наоборот, все идут навстречу, особенно если предоставить методические рекомендации.

Самая сложная задача – собрать мультидисциплинарную команду. Найти дерматолога несложно, а вот найти кардиолога, гастроэнтеролога или офтальмолога, готовых глубоко изучать редкие болезни, обучить их – задача со звёздочкой. Именно на это уходит основная часть времени и усилий.

– Вы отметили, что открытие Центра генных дерматозов невозможно без лидера, готового взять на себя ответственность и вести за собой команду. По сути, человека, который войдёт в историю своего региона, ведь такие центры – настоящий прорыв для пациентов с генодерматозами. Насколько легко найти такого?

– Не все хотят быть лидерами, но когда открываешь что-то новое или создаёшь единое окно, этой роли не избежать. Нужен человек, готовый взять на себя ответственность и повести за собой. Поиск такого – всегда вызов. И роль того, кто скажет: «Мы это сделаем», невозможно переоценить. Именно такие люди становятся движущей силой, и без них не было бы ни центров, ни новых методик, ни спасённых жизней.

Это и есть главная проблема. Всё остальное – технические вопросы, бюрократия, согласования – решаемо. Региональные министерства идут навстречу, если видят заинтересованного врача, но найти человека, который поведёт за собой коллег, – самая сложная задача.

Справочно. В ЦГД работают врачи разных специализаций: дерматологи, педиатры, гастроэнтерологи, иммунологи, отоларингологи, офтальмологи, эндокринологи, аллергологи, хирурги, урологи, гинекологи, кардиологи, диетологи и онкологи. Все они прошли дополнительное обучение по генетическим заболеваниям кожи. Регулярное наблюдение позволяет пациентам своевременно выявлять и диагностировать осложнения, включая онкологические.

Об особых условиях, подготовке кадров и будущем

– С чем пришлось столкнуться при открытии центров в Донецке и Луганске и почему, несмотря на все сложности, это было критически важно сделать?

– Все мы понимаем, в каких условиях приходилось работать: речь идёт о логистике, состоянии инфраструктуры и особенностях нормативно-правовой базы новых регионов. Даже привычные инструменты, такие как телемедицина, могли подвести в самый неподходящий момент: консультация срывалась из-за пропавшей связи, внедрение цифровых технологий и онлайн-передача данных были затруднены.

Но именно в этих условиях мы встретили совершенно иной настрой со стороны местных специалистов. Их мотивация и готовность учиться были выше, чем во многих благополучных регионах. Они понимали, что у них нет возможности оперативно получить консультацию федерального эксперта, поэтому на всех конференциях и образовательных мероприятиях были максимально вовлечены, старались вникнуть в тему как можно глубже.

Открытие центров в Донецке и Луганске стало важным шагом в восстановлении системной медицинской помощи. Ранее жители этих регионов не имели доступа к квалифицированному лечению таких заболеваний, как буллёзный эпидермолиз и ихтиоз, сегодня качество медицинской помощи там значительно выросло.

– Открытие ЦГД в федеральных центрах и удалённых регионах – два разных опыта. В чём различия?

– Разница действительно есть, и она определяется в первую очередь стартовыми условиями, а не сложностью процесса как такового.

В федеральных центрах, как правило, уже сформирован пул профильных экспертов, наработаны административные связи и есть определённое финансирование. Однако здесь возникает другая проблема – огромный поток пациентов со всей страны. Главная задача в таком случае – выстроить систему маршрутизации так, чтобы никто не потерялся и каждый мог получить помощь в установленные сроки.

В удалённых регионах ситуация иная: острее стоят вопросы логистики, нехватки квалифицированных кадров, а иногда и стабильного интернета для телемедицинских консультаций. Но именно в таких условиях у местных специалистов, как правило, выше мотивация, и они гораздо быстрее внедряют цифровые решения, чтобы компенсировать удалённость.

В любом случае адаптируем модель под каждый конкретный регион, учитывая его инфраструктуру, кадровый потенциал и реальные потребности пациентов.

– Расскажите, как выстроена система подготовки кадров для Центров генных дерматозов сегодня?

– Обучение было приоритетом с самого начала. Первый крупный грант, который получила основатель фонда «Дети-бабочки» Алёна Ярцева (Куратова), потрачен не на адресную помощь, а на образование врачей и медсестёр. Сейчас мы выстроили масштабируемую систему обучения прямо на местах.

Ещё до открытия центра команды проходят специальный цикл дополнительного профессионального образования: федеральные эксперты фонда читают лекции, региональные специалисты тоже проводят часть занятий. Затем мы проводим выездные мастер-классы при открытии центра или в рамках патронажей «Круга добра». Например, сразу после открытия центров в Донецке и Луганске обучение прошли более 110 специалистов.

Следующий этап – непрерывное образование. Мы прорабатываем сетевые договоры с региональными университетами, чтобы врачи первичного звена и смежные специалисты в перспективе могли проходить обучение прямо на местах. Такая сетевая система для редких пациентов уникальна, аналогов в России пока нет. Кроме того, уже работают онлайн-платформы: академия Skill for Skin и портал непрерывного медицинского образования.

– Медсёстры тоже проходят обучение?

– Мы обучаем не только врачей, но и средний медперсонал. У медсестёр свои задачи: как правильно взять анализ крови, сделать перевязку или наложить электроды при ЭКГ. С орфанными пациентами нельзя работать как с обычными, поэтому разработаны стандартные операционные процедуры, которым мы обучаем наших сотрудников.

– Виктория Сергеевна, в ближайшее время запланировано открытие ещё нескольких центров. Какова география этих планов? Как Вы видите будущее системы помощи орфанным пациентам в России: к чему мы должны прийти в долгосрочной перспективе?

– Задача поставлена, работа ведётся, географию пока не готова раскрыть. Наша глобальная цель – сделать так, чтобы в любой точке страны пациент мог получить профильную помощь, неважно, где он живёт – в Москве или в маленьком посёлке.

Что касается будущего, смотрю на него с большим оптимизмом. У нас уже есть инструменты: неонатальный скрининг, позволяющий выявлять заболевания сразу после рождения, «Круг добра» с его возможностями лекарственного обеспечения, генотерапия, которая буквально меняет жизнь пациентов. Осталось выстроить вокруг этого правильную человеческую и цифровую инфраструктуру. Мы стремимся, чтобы пациенты с редкими заболеваниями жили не болезнью, а полноценной жизнью – учились, работали, создавали семьи, были счастливы. План, который мы воплощаем шаг за шагом.