Международная Неделя буллезного эпидермолиза
В рамках Международной Недели буллезного эпидермолиза наши подопечные разного возраста сами рассказывают о себе. Истории наполнены воспоминаниями и волнениями, однако каждый из героев выбирает жизнь и не делает из болезни культ. Мы хотим, чтобы эти рассказы от первого лица вдохновили других больных и не только с БЭ не ставить диагноз на первое место, а общество и жертвователей – больше поддерживать «бабочек».
Буллезный эпидермолиз оказывает влияние на разные стороны жизни наших подопечных. О том как БЭ влияет на питание ребенка рассказала врач-консультант фонда Белоногова Елена Георгиевна.
Белоногова Елена Георгиевна
Белоногова Елена Георгиевна
Врач-консультант фонда «БЭЛА. Дети-Бабочки», врач-педиатр, врач-диетолог и детский врач-невролог
Буллезный эпидермолиз.
Взгляд педиатра и невролога на проблему питания особенного ребёнка
Мы благодарим компанию АРТ-ЭКО за помощь в подготовке и организации вебинара «Буллезный эпидермолиз. Взгляд педиатра и невролога на проблему питания особенного ребёнка».
Идрисов Алихан
Идрисов Алихан, 2 года

буллезный эпидермолиз

Шоковое состояние после родов – про это всегда говорят мамы детей-бабочек. Надия не была исключением. «Во время беременности я чувствовала себя хорошо, и, конечно, совсем не ждала и не была готова услышать новость о том, что у моего ребенка тяжелое неизлечимое заболевание», – вспоминает девушка.


Буллезный эпидермолиз нельзя диагностировать во время беременности, скрининги и даже 3D-узи эту тяжелую патологию не показывают. Надия своевременно проходила в Махачкале все обследования. Ни у девушки, ни у ее мужа не было родственников с подобным заболеванием. 


Спустя девять месяцев спокойной беременности Надия отправилась в больницу. Срок перевалил за 40 недель, но роды не начинались. Тогда врачи начали стимулировать родовую деятельность, и вскоре на свет появился Алихан. Малыша сразу положили маме на грудь. Но медсестра вдруг встревоженно посмотрела на ребенка и очень быстро его унесла. Надия почувствовала – что-то не так – и заволновалась. Женщину начали успокаивать: все хорошо, просто красное пятнышко на ноге, похоже на родимое пятно.


Пятнышко на ноге Алихана не было родимым. В этом месте отсутствовала кожа. А потом такие пятна пошли по всему телу, а вместе с ними стали появляться и пузыри. Малыш родился в одиннадцать вечера, когда в частной клинике Махачкалы были только дежурные врачи. Они не знали причин этой странной патологии и предполагали инфекцию.


Утром в клинику пришла дерматолог и поставила диагноз «буллезный эпидермолиз».


Надия не могла сдержать слез, бегала в реанимацию к сыну и плохо понимала, что происходит. В какой-то момент одна из медсестер начала рассказывать матери, что у ее знакомых есть такой  же ребенок, и что им помогает фонд «Дети-бабочки»… Надия позвонила в фонд, по фотографиям ребенка там подтвердили диагноз и сразу выслали посылку с необходимыми медикаментами и бинтами. А еще дали контакт опытной мамы из Махачкалы, чей ребенок – взрослый подопечный фонда. Она показала Надии, как правильно накладывать повязки и обрабатывать раны.


«Когда мы вернулись домой, я уже понимала, что нужно делать, но был и очень сильный страх. Алихан был такой маленький, я очень боялась его брать, переворачивать, держать. Мне помогала моя мама, в две руки делать это было гораздо легче. Но все же я думала, что никогда не научусь, не смогу справиться с ребенком. Со временем я привыкла», – рассказывает Надия о первых днях после выписки.


Недавно Алихану исполнился годик. Он большой самостоятельный малыш и уверенно проявляет свой мужской характер. Начал упрямиться на перевязках. И маме приходится делать их во время сна, в темноте и с фонариком. Но эти трудности совсем не пугают Надию: «Мы живем сегодня и знаем, что если появится пузырек, – перетерпим. Сегодня больно, и завтра будет легче».


Алихан из Махачкалы – один из маленьких подопечных нашего фонда «Дети-бабочки». У мальчика буллезный эпидермолиз. Недавно Алихану исполнился год. За это время он и его мама Надия пережили многое: неизвестность, страх, болезненные перевязки, но они все равно твердо знают, что завтра будет легче.
Зюзь Валерия
Зюзь Валерия, 11 лет

буллезный эпидермолиз, простая форма

Валерия появилась на свет преждевременно. Закричала, а потом внезапно перестала дышать. Кто-то из врачей взял малышку за ножки, чтобы перевернуть, и вдруг кожа с ног ребенка полностью сошла… Новорожденную девочку отправили в реанимацию. 


Мама Алла смогла увидеть дочку лишь на седьмой день. Все это время женщина находилась в неизвестности, к ней приходили врачи, говорили о повреждениях кожи у ребенка, задавили вопросы про герпес и другие заболевания, думали, предполагали… Спустя неделю поставили окончательный диагноз – «буллезный эпидермолиз» – редкое тяжелое генетическое заболевание, характеризующееся патологической ранимостью кожи.


От того, что врачи пластырем приклеивали к телу трубки, у девочки были тяжелые повреждения рук, ног и особенно передней брюшной стенки. От попыток накормить ребенка слизистые во рту и пищевод тоже пострадали и сильно кровоточили. 


Три или четыре раза у маленькой Леры останавливалось дыхание. Чтобы сердце ребенка не разорвалось от болевого шока, врачи с согласия мамы вводили тяжелые обезболивающие препараты. В больнице не рассчитывали, что ребенок выживет, поэтому и диагноз поставили безнадежный – «буллезный эпидермолиз летальной формы».


Но Лера выжила вопреки всему. Через 29 дней из реанимации новорожденных Валерию перевели в реанимацию детского отделения одной из городских больниц. Первое время Аллу не пускали к дочери, а потом она начала ездить на ежедневные перевязки. Так прошло пять месяцев.


Пока Лера была в реанимации, мама Алла погрузилась в изучение болезни, по крупицам собирала информацию в интернете и однажды узнала, что в Москве зарегистрирован фонд помощи детям-бабочкам. «Мне звонили из фонда раза четыре, но тогда я мало верила, что помощь может быть бесплатной», – говорит Алла. 


Фонд «Дети-бабочки» помог семье Валерии с медикаментами и направил девочку на обследование в Австрию, где врачи проверили у Леры зрение и провели генетический анализ. Оказалось, что, несмотря на тяжелые симптомы в первые годы жизни, форма болезни у нее простая, а проблемы с глазами вызваны основным заболеванием. 


В фонде мама Алла получила большую поддержку от родителей других «бабочек»: «Мы, родители, часто собирались в Москве, все познакомились друг с другом. У нас появилась возможность общаться, делиться опытом. А три года назад руководитель фонда Алена Куратова приезжала к нам в Ханты-Мансийский округ и встречалась с губернатором. В результате ей удалось добиться, чтобы все дети округа, в том числе и Валерия, стали получать гособеспечение».


В небольшом северном городе Сургуте зима длится девять месяцев, лето совсем прохладное, а световой день очень короткий. Здесь вместе с мамой и папой живет 10-летняя Валерия. Врачи не верили, что Лера выживет и называли ее болезнь «летальной». Но девочка ходит в школу, занимается английским и обожает петь. Во многом это заслуга ее мамы Аллы.
Риттер Елизавета
Риттер Елизавета, 24 года

буллезный эпидермолиз, дистрофическим форма

Лиза родилась с очень необычной кожей, похожей на обложку глянцевого журнала. После родов врачи сразу забрали девочку и собрали консилиум, чтобы решить, что делать с ребенком. 


Заболевание «буллезный эпидеромолиз» на тот момент было изучено совсем мало. Ситуация казалась безнадежной, поэтому кто-то из докторов даже предложил умертвить ребенка. Но остальные были настроены позитивно и встали за малышку стеной. Они сказали маме Лизы, что им очень понравились большие красивые глаза ее девочки. 


Лиза как будто все понимала и почти не плакала во время трудных перевязок. Примерно через месяц ее выписали из отделения патологии новорожденных и отправили домой. 


В раннем детстве девочке бинтовали абсолютно все тело, отчего у нее нет ногтей на ногах, хотя пальцы и не срослись, как у многих «бабочек». У Лизы были сильно повреждены слизистые во рту и органы пищеварения, поэтому в шестнадцать лет ей сделали операцию по расширению пищевода. 


В то же время, восемь лет назад, лечащий врач зарегистрировал девушку в фонде «Дети-бабочки». С тех пор каждый год Лиза получает адресную помощь – посылки со специальными кремами и мягкими дышащими бинтами, два раза девушка проходила комплексное обследование в Санкт-Петербурге и совсем недавно лечила зубы. «К нам в Омск несколько раз приезжали специалисты из фонда, они осматривали других ребят с буллезным эпидермолизом, консультировали врачей. Заболевание у нас редкое и тяжелое, но фонд очень поддерживает и хорошо за нами следит, поэтому я спокойна и знаю, что специалисты фонда всегда придут на помощь», – говорит Лиза.


После школы девушка окончила колледж. Сейчас она учится в университете по специальности «психолог и социальный педагог» и параллельно работает по профессии. Эту область Лиза выбрала осознанно – чувствовала, что у нее хватит ресурсов не только на себя саму, но и на кого-то еще: «У меня спрашивают, почему ты пошла на психолога? Знаете, считается, что чужие проблемы никому не нужны, а вот мне – нужны. У меня сердце не на месте, хочется помогать другим. Наверное, потому, что я сама сильный человек и мне хочется что-то дать этому миру».


История Лизы исключительная: несмотря на тяжелый диагноз наша подопечная не просто живет наравне со всеми, но и заботится о других. Верим, что ее пример вдохновит других людей никогда не сдаваться.


У 24-летней Елизаветы Риттер из маленького поселка под Омском есть морская свинка, кошка, младшая сестра, о которых она заботится, и 25 «своих» детей в колледже, где девушка работает социальным педагогом и психологом. А еще у Лизы буллезный эпидермолиз, а значит, ей необходимы ежедневные перевязки и уход за кожей. Однако редкая болезнь не мешает Лизе жить полноценно и даже находить время помогать другим.
Скипа Анастасия
Скипа Анастасия, 30 лет

буллезный эпидермолиз, дистрофическая форма

Анастасия родилась маленькой, слабой. На ее теле были раны, похожие на ожоги. Что с ребенком и почему это с ним произошло – врачи роддома не имели понятия. В итоге маму с малышкой выписали, оставив с неизвестной болезнью один на один.


«Родители очень переживали за меня, водили по больницам, но врачи только разводили руками, – вспоминает Анастасия. – И вот наконец мою болячку опознал профессор, который приехал с курсами в Кустанай. Он посоветовал наносить на раны противоожоговые средства и бинтовать. С этим мы вернулись домой и стали выживать как могли».


Семья жила в маленькой казахстанской деревне, где не было ни полноценной аптеки, ни больницы. Поэтому мама, папа и бабушка Анастасии прикладывала массу усилий, чтобы сохранить здоровье дочки. Например, марлевые бинты после использования мама кипятила и сворачивала в рулоны. Еще старательно оберегали дочку от травм – впервые Настя вышла из дома одна только в шесть лет.


Никто из ребят не обращал внимания на перевязки Насти, и то беззаботное время она вспоминает с теплотой: «Я очень люблю период, когда жили в деревне, вспоминаю и скучаю».


Когда девочке было 12 лет, семья переехала в Магадан. К тому времени Анастасия научилась сама справляться с болезнью, делала перевязки и следила за питанием – у больных дистрофической формой БЭ легко ранится не только кожа, но и внутренние органы, слизистые. Поэтому есть можно только мягкую щадящую еду. 


К врачам семья больше не обращалась. Для тех из них, кто что-то знал о БЭ, Анастасия была «подопытным кроликом» – им хотелось не столько помочь ей, сколько изучить ее состояние и провести какое-нибудь экспериментальное лечение. Это отбило желание искать помощи. К тому же девочка была активной, жизнерадостной и не зацикливалась на болезни.


Анастасия получила образование и вышла замуж по большой любви. Сегодня сыну Ване уже три года. Мальчик также родился «бабочкой», хотя все очень надеялись, что в этот раз болезнь пройдет мимо. С тех пор перевязки и уход за кожей у мамы и сына одни на двоих. 


Мама очень переживает за Ваню, но даже из-за риска травмироваться не лишает его радости детства. Поэтому в 2,5 года Ваня пошел в садик, где ему интересно и комфортно.


Два года назад мама с Ваней стали подопечными фонда «Дети-бабочки». Анастасия с сыном получают от фонда уходовые средства, качественные медикаменты для перевязок, стоматологическую помощь. В марте этого года ездили восстановить силы в санаторий «Авангард» в Сочи. 


«Попав в фонд, мы, наконец, ощутили, что не одни. Теперь мы с Ваней знаем о нашем заболевании всё и понимаем, как с этим жить. Так что теперь мы часть большой дружной планеты «бабочек», где все больные БЭ получают помощь и поддержку. Никогда не хватит никаких слов благодарности команде фонда за его жизненно важную работу», – говорит мама.


История Анастасии, как у многих других «бабочек» началась в роддоме. С тех пор перевязки и постоянная забота о здоровье стали постоянной частью ее жизни. Постоянной, но не главной. Сегодня Анастасия с мужем воспитывают сына Ваню, у нее много друзей и любимая работа. Эта история о том, как не позволить тяжелому заболеванию управлять твоей жизнью и жить счастливо.
Татьяна Маркова
Татьяна Маркова, 59 лет

буллезный эпидермолиз, дистрофическая форма

То, что с кожей девочки происходит что-то необычное, саратовские врачи заметили еще в роддоме. «Через 12 часов после рождения у меня на коже стали появляться пузыри. Врачи недоумевали и задавали маме странные вопросы: «Мамаша, что вы пили, почему у вас такой ребенок?», – вспоминает Татьяна мамин рассказ. 


После выписки девочку продолжили лечить в клинике кожных болезней при саратовском Мединституте, где сразу поставили правильный диагноз – «буллезный эпидермолиз, дистрофическая форма». Для советской медицины это было редкостью.   


Несмотря на строгие ограничения, девочка жила жизнью обычного ребенка – лазила по деревьям, бегала во дворе и хрустела вкуснейшими, но запрещенными ей хлебными корочками. 


Понимание, что нужно беречься, пришло в школе. От физкультуры «бабочку» освободили на все десять лет, но девочка все равно пробовала заниматься и музыкой, и конькобежным спортом. Однако по жизни Татьяне противопоказана тесная обувь, поднятие тяжестей, одежда из искусственных материалов и любые занятия, которые могут повредить кожу. Поэтому коньки и аккордеон пришлось оставить, а одежду и обувь в течение всей жизни выбирать не красивую, а в первую очередь удобную и только из натуральных материалов.


Повлияла болезнь и на выбор профессии. «Я хотела поступить в педагогический институт. Но из-за нервной обстановки перед экзаменами началось обострение – голова и спина покрылись пузырями и ранами. Врачи рекомендовали воздержаться от поступления. Я бросила эту затею и закончила курсы бухгалтеров. Так всю жизнь бухгалтером и проработала», – рассказывает Татьяна.


В молодости Татьяне очень хотелось разобраться со своим диагнозом. Ей хватило бы и одного-двух компетентных врачей, которые вели бы по жизни. Но таких найти не удалось. Доктора либо разводили руками и старались избавиться от необычной пациентки, либо делали еще хуже. 


От такой «помощи», а также от постоянного внимания обычных людей, которые либо норовили отшатнуться, либо советовали лечить раны мухоморами или грязью, болезнь Татьяны быстро стала ее личным делом, в которое она старается никого не посвящать.


Сегодня Татьяна на пенсии. Она живет в Москве и занимается внуками. Уход за кожей, выбор продуктов и готовка щадящей еды по-прежнему отнимают много времени. Но есть и позитивные моменты – Москва полностью обеспечивает Татьяну качественными медикаментами, фонд «Дети-бабочки», подопечной которого Татьяна стала несколько лет назад, присылает уходовые средства.


Татьяна уверена, самое лучшее, что можно сделать общество для любых «бабочек» – не приравнивать их к болезни и просто не обращать на них внимания. К сожалению, большая часть жизни Татьяны прошла во времена, когда никто не мог ей помочь. Сегодня благодаря работе фонда дети-бабочки получают всю необходимую поддержку с рождения. А значит, их истории будут более позитивными. 


У Татьяны одна из самых тяжелых форм буллезного эпидермолиза, при которой страдает не только кожа, но и внутренние органы и слизистые. Всю жизнь наша подопечная пыталась найти врача, помощь которого принесет облегчение. Однако медицина прошлых лет почти ничего не знала о таких больных. «Но я все равно живу, карабкаюсь несмотря ни на что», – говорит героиня и рассказывает, как сложилась ее жизнь.
Выберите удобный способ помощи подопечным фонда «Дети-бабочки»
Сделайте пожертвование на сайте deti-bela.ru
  • Нажмите кнопку «Помочь»
  • Выберите удобный способ оплаты
  • Введите сумму платежа и следуйте инструкции. При желании вы также можете оформить подписку или автоплатеж, в этом случае дети-бабочки смогут получить вашу помощь регулярно каждый месяц.
SMS
Отправьте SMS ЛЕТИ пробел СУММА ПОЖЕРТВОВАНИЯ на короткий номер 3443
Подключите регулярное пожертвование через SMS
  • Отправьте SMS ЛЕТИ пробел СУММА ПОЖЕРТВОВАНИЯ на короткий номер 3443
  • В ответ на сообщение написать «месяц» и указать сумму, которая будет списываться ежемесячно
  • Чтобы отменить автоплатеж, достаточно написать в сообщении слово «стоп» или «stop»
СберБанк Онлайн
Сделайте пожертвование через приложение Сбербанк Онлайн
  • Откройте раздел «Платежи»
  • В строке поиска введите «Дети-бабочки»
  • Введите назначение платежа или «адресная помощь»
  • Введите сумму платежа
  • Нажмите кнопку «Оплатить»
Подключите регулярное пожертвование в приложении Сбербанк Онлайн
  • После совершения пожертвования откройте вкладку «Подключить автоплатеж»
  • Настройте сумму пожертвования и периодичность
  • В новом окне нажмите кнопку «Подтвердить»
ВТБ Онлайн
Сделайте пожертвование через приложение ВТБ Онлайн
  • Откройте раздел «Платежи»
  • В строке поиска введите 7718002430
  • В появившемся окне укажите ФИО, электронную почту и сумму платежа
  • Нажмите кнопку «Выполнить»
Новый выпуск ежемесячного дайджеста фонда мы посвятили нашим большим и маленьким «бабочкам». Вас ждет подборка искренних и вдохновляющих историй от наших подопечных, содержательный отчет и даже развлекательные материалы для самых маленьких читателей. Приятного чтения! А если вы еще не получаете рассылку нашего журнала, то оставьте e-mail в форме ниже, и следующие выпуски мы обязательно направим на указанный адрес.
Нажмите на картинку, чтобы открыть дайджест

Помочь позже