Шоковое состояние после родов – про это всегда говорят мамы детей-бабочек. Надия не была исключением. «Во время беременности я чувствовала себя хорошо, и, конечно, совсем не ждала и не была готова услышать новость о том, что у моего ребенка тяжелое неизлечимое заболевание», – вспоминает девушка.

Буллезный эпидермолиз нельзя диагностировать во время беременности, скрининги и даже 3D-узи эту тяжелую патологию не показывают. Надия своевременно проходила в Махачкале все обследования. Ни у девушки, ни у ее мужа не было родственников с подобным заболеванием. 

Спустя девять месяцев спокойной беременности Надия отправилась в больницу. Срок перевалил за 40 недель, но роды не начинались. Тогда врачи начали стимулировать родовую деятельность, и вскоре на свет появился Алихан. Малыша сразу положили маме на грудь. Но медсестра вдруг встревоженно посмотрела на ребенка и очень быстро его унесла. Надия почувствовала – что-то не так – и заволновалась. Женщину начали успокаивать: все хорошо, просто красное пятнышко на ноге, похоже на родимое пятно.

Пятнышко на ноге Алихана не было родимым. В этом месте отсутствовала кожа. А потом такие пятна пошли по всему телу, а вместе с ними стали появляться и пузыри. Малыш родился в одиннадцать вечера, когда в частной клинике Махачкалы были только дежурные врачи. Они не знали причин этой странной патологии и предполагали инфекцию.

Утром в клинику пришла дерматолог и поставила диагноз «буллезный эпидермолиз».

Надия не могла сдержать слез, бегала в реанимацию к сыну и плохо понимала, что происходит. В какой-то момент одна из медсестер начала рассказывать матери, что у ее знакомых есть такой  же ребенок, и что им помогает фонд «Дети-бабочки»… Надия позвонила в фонд, по фотографиям ребенка там подтвердили диагноз и сразу выслали посылку с необходимыми медикаментами и бинтами. А еще дали контакт опытной мамы из Махачкалы, чей ребенок – взрослый подопечный фонда. Она показала Надии, как правильно накладывать повязки и обрабатывать раны.

«Когда мы вернулись домой, я уже понимала, что нужно делать, но был и очень сильный страх. Алихан был такой маленький, я очень боялась его брать, переворачивать, держать. Мне помогала моя мама, в две руки делать это было гораздо легче. Но все же я думала, что никогда не научусь, не смогу справиться с ребенком. Со временем я привыкла», – рассказывает Надия о первых днях после выписки.

Недавно Алихану исполнился годик. Он большой самостоятельный малыш и уверенно проявляет свой мужской характер. Начал упрямиться на перевязках. И маме приходится делать их во время сна, в темноте и с фонариком. Но эти трудности совсем не пугают Надию: «Мы живем сегодня и знаем, что если появится пузырек, – перетерпим. Сегодня больно, и завтра будет легче».

Валерия появилась на свет преждевременно. Закричала, а потом внезапно перестала дышать. Кто-то из врачей взял малышку за ножки, чтобы перевернуть, и вдруг кожа с ног ребенка полностью сошла… Новорожденную девочку отправили в реанимацию. 

Мама Алла смогла увидеть дочку лишь на седьмой день. Все это время женщина находилась в неизвестности, к ней приходили врачи, говорили о повреждениях кожи у ребенка, задавили вопросы про герпес и другие заболевания, думали, предполагали… Спустя неделю поставили окончательный диагноз – «буллезный эпидермолиз» – редкое тяжелое генетическое заболевание, характеризующееся патологической ранимостью кожи.

От того, что врачи пластырем приклеивали к телу трубки, у девочки были тяжелые повреждения рук, ног и особенно передней брюшной стенки. От попыток накормить ребенка слизистые во рту и пищевод тоже пострадали и сильно кровоточили. 

Три или четыре раза у маленькой Леры останавливалось дыхание. Чтобы сердце ребенка не разорвалось от болевого шока, врачи с согласия мамы вводили тяжелые обезболивающие препараты. В больнице не рассчитывали, что ребенок выживет, поэтому и диагноз поставили безнадежный – «буллезный эпидермолиз летальной формы».

Но Лера выжила вопреки всему. Через 29 дней из реанимации новорожденных Валерию перевели в реанимацию детского отделения одной из городских больниц. Первое время Аллу не пускали к дочери, а потом она начала ездить на ежедневные перевязки. Так прошло пять месяцев.

Пока Лера была в реанимации, мама Алла погрузилась в изучение болезни, по крупицам собирала информацию в интернете и однажды узнала, что в Москве зарегистрирован фонд помощи детям-бабочкам. «Мне звонили из фонда раза четыре, но тогда я мало верила, что помощь может быть бесплатной», – говорит Алла. 

Фонд «Дети-бабочки» помог семье Валерии с медикаментами и направил девочку на обследование в Австрию, где врачи проверили у Леры зрение и провели генетический анализ. Оказалось, что, несмотря на тяжелые симптомы в первые годы жизни, форма болезни у нее простая, а проблемы с глазами вызваны основным заболеванием. 

В фонде мама Алла получила большую поддержку от родителей других «бабочек»: «Мы, родители, часто собирались в Москве, все познакомились друг с другом. У нас появилась возможность общаться, делиться опытом. А три года назад руководитель фонда Алена Куратова приезжала к нам в Ханты-Мансийский округ и встречалась с губернатором. В результате ей удалось добиться, чтобы все дети округа, в том числе и Валерия, стали получать гособеспечение».

Лиза родилась с очень необычной кожей, похожей на обложку глянцевого журнала. После родов врачи сразу забрали девочку и собрали консилиум, чтобы решить, что делать с ребенком. 

Заболевание «буллезный эпидеромолиз» на тот момент было изучено совсем мало. Ситуация казалась безнадежной, поэтому кто-то из докторов даже предложил умертвить ребенка. Но остальные были настроены позитивно и встали за малышку стеной. Они сказали маме Лизы, что им очень понравились большие красивые глаза ее девочки. 

Лиза как будто все понимала и почти не плакала во время трудных перевязок. Примерно через месяц ее выписали из отделения патологии новорожденных и отправили домой. 

В раннем детстве девочке бинтовали абсолютно все тело, отчего у нее нет ногтей на ногах, хотя пальцы и не срослись, как у многих «бабочек». У Лизы были сильно повреждены слизистые во рту и органы пищеварения, поэтому в шестнадцать лет ей сделали операцию по расширению пищевода. 

В то же время, восемь лет назад, лечащий врач зарегистрировал девушку в фонде «Дети-бабочки». С тех пор каждый год Лиза получает адресную помощь – посылки со специальными кремами и мягкими дышащими бинтами, два раза девушка проходила комплексное обследование в Санкт-Петербурге и совсем недавно лечила зубы. «К нам в Омск несколько раз приезжали специалисты из фонда, они осматривали других ребят с буллезным эпидермолизом, консультировали врачей. Заболевание у нас редкое и тяжелое, но фонд очень поддерживает и хорошо за нами следит, поэтому я спокойна и знаю, что специалисты фонда всегда придут на помощь», – говорит Лиза.

После школы девушка окончила колледж. Сейчас она учится в университете по специальности «психолог и социальный педагог» и параллельно работает по профессии. Эту область Лиза выбрала осознанно – чувствовала, что у нее хватит ресурсов не только на себя саму, но и на кого-то еще: «У меня спрашивают, почему ты пошла на психолога? Знаете, считается, что чужие проблемы никому не нужны, а вот мне – нужны. У меня сердце не на месте, хочется помогать другим. Наверное, потому, что я сама сильный человек и мне хочется что-то дать этому миру».

История Лизы исключительная: несмотря на тяжелый диагноз наша подопечная не просто живет наравне со всеми, но и заботится о других. Верим, что ее пример вдохновит других людей никогда не сдаваться.

Анастасия родилась маленькой, слабой. На ее теле были раны, похожие на ожоги. Что с ребенком и почему это с ним произошло – врачи роддома не имели понятия. В итоге маму с малышкой выписали, оставив с неизвестной болезнью один на один.

«Родители очень переживали за меня, водили по больницам, но врачи только разводили руками, – вспоминает Анастасия. – И вот наконец мою болячку опознал профессор, который приехал с курсами в Кустанай. Он посоветовал наносить на раны противоожоговые средства и бинтовать. С этим мы вернулись домой и стали выживать как могли».

Семья жила в маленькой казахстанской деревне, где не было ни полноценной аптеки, ни больницы. Поэтому мама, папа и бабушка Анастасии прикладывала массу усилий, чтобы сохранить здоровье дочки. Например, марлевые бинты после использования мама кипятила и сворачивала в рулоны. Еще старательно оберегали дочку от травм – впервые Настя вышла из дома одна только в шесть лет.

Никто из ребят не обращал внимания на перевязки Насти, и то беззаботное время она вспоминает с теплотой: «Я очень люблю период, когда жили в деревне, вспоминаю и скучаю».

Когда девочке было 12 лет, семья переехала в Магадан. К тому времени Анастасия научилась сама справляться с болезнью, делала перевязки и следила за питанием – у больных дистрофической формой БЭ легко ранится не только кожа, но и внутренние органы, слизистые. Поэтому есть можно только мягкую щадящую еду. 

К врачам семья больше не обращалась. Для тех из них, кто что-то знал о БЭ, Анастасия была «подопытным кроликом» – им хотелось не столько помочь ей, сколько изучить ее состояние и провести какое-нибудь экспериментальное лечение. Это отбило желание искать помощи. К тому же девочка была активной, жизнерадостной и не зацикливалась на болезни.

Анастасия получила образование и вышла замуж по большой любви. Сегодня сыну Ване уже три года. Мальчик также родился «бабочкой», хотя все очень надеялись, что в этот раз болезнь пройдет мимо. С тех пор перевязки и уход за кожей у мамы и сына одни на двоих. 

Мама очень переживает за Ваню, но даже из-за риска травмироваться не лишает его радости детства. Поэтому в 2,5 года Ваня пошел в садик, где ему интересно и комфортно.

Два года назад мама с Ваней стали подопечными фонда «Дети-бабочки». Анастасия с сыном получают от фонда уходовые средства, качественные медикаменты для перевязок, стоматологическую помощь. В марте этого года ездили восстановить силы в санаторий «Авангард» в Сочи. 

«Попав в фонд, мы, наконец, ощутили, что не одни. Теперь мы с Ваней знаем о нашем заболевании всё и понимаем, как с этим жить. Так что теперь мы часть большой дружной планеты «бабочек», где все больные БЭ получают помощь и поддержку. Никогда не хватит никаких слов благодарности команде фонда за его жизненно важную работу», – говорит мама.

То, что с кожей девочки происходит что-то необычное, саратовские врачи заметили еще в роддоме. «Через 12 часов после рождения у меня на коже стали появляться пузыри. Врачи недоумевали и задавали маме странные вопросы: «Мамаша, что вы пили, почему у вас такой ребенок?», – вспоминает Татьяна мамин рассказ. 

После выписки девочку продолжили лечить в клинике кожных болезней при саратовском Мединституте, где сразу поставили правильный диагноз – «буллезный эпидермолиз, дистрофическая форма». Для советской медицины это было редкостью.   

Несмотря на строгие ограничения, девочка жила жизнью обычного ребенка – лазила по деревьям, бегала во дворе и хрустела вкуснейшими, но запрещенными ей хлебными корочками. 

Понимание, что нужно беречься, пришло в школе. От физкультуры «бабочку» освободили на все десять лет, но девочка все равно пробовала заниматься и музыкой, и конькобежным спортом. Однако по жизни Татьяне противопоказана тесная обувь, поднятие тяжестей, одежда из искусственных материалов и любые занятия, которые могут повредить кожу. Поэтому коньки и аккордеон пришлось оставить, а одежду и обувь в течение всей жизни выбирать не красивую, а в первую очередь удобную и только из натуральных материалов.

Повлияла болезнь и на выбор профессии. «Я хотела поступить в педагогический институт. Но из-за нервной обстановки перед экзаменами началось обострение – голова и спина покрылись пузырями и ранами. Врачи рекомендовали воздержаться от поступления. Я бросила эту затею и закончила курсы бухгалтеров. Так всю жизнь бухгалтером и проработала», – рассказывает Татьяна.

В молодости Татьяне очень хотелось разобраться со своим диагнозом. Ей хватило бы и одного-двух компетентных врачей, которые вели бы по жизни. Но таких найти не удалось. Доктора либо разводили руками и старались избавиться от необычной пациентки, либо делали еще хуже. 

От такой «помощи», а также от постоянного внимания обычных людей, которые либо норовили отшатнуться, либо советовали лечить раны мухоморами или грязью, болезнь Татьяны быстро стала ее личным делом, в которое она старается никого не посвящать.

Сегодня Татьяна на пенсии. Она живет в Москве и занимается внуками. Уход за кожей, выбор продуктов и готовка щадящей еды по-прежнему отнимают много времени. Но есть и позитивные моменты – Москва полностью обеспечивает Татьяну качественными медикаментами, фонд «Дети-бабочки», подопечной которого Татьяна стала несколько лет назад, присылает уходовые средства.

Татьяна уверена, самое лучшее, что можно сделать общество для любых «бабочек» – не приравнивать их к болезни и просто не обращать на них внимания. К сожалению, большая часть жизни Татьяны прошла во времена, когда никто не мог ей помочь. Сегодня благодаря работе фонда дети-бабочки получают всю необходимую поддержку с рождения. А значит, их истории будут более позитивными.