Инновационные методы лечения и генная терапия для редких пациентов в Хабаровском крае

28 ноября 2024 года в Хабаровске, в Центре генных дерматозов (ЦГД) на базе ККБУЗ «Краевой  кожно-венерологический диспансер» (ул. Ангарская,5) состоялась  научно-практическая конференции на тему: «Инновационные методы диагностики, лечения и сопровождения пациентов с орфанными заболеваниями кожи в эру генной терапии» для врачей и среднего медперсонала Центра. Обучающее мероприятие – часть совместного проекта президентского Фонда «Круг добра» и фонда «Дети-бабочки».

В образовательном мероприятии приняло участие более 40 медицинских специалиста из региона. Образовательное мероприятие состояло из 2 блоков:

Конференция:

Теоретический модуль открыл Марк Иванович Аршинский, главный внештатный специалист по дерматовенерологии и косметологии в Хабаровском крае и ДФО, главный врач КГБУЗ «ККВД»

Далее Николай Николаевич Мурашкин, д.м.н., профессор, руководитель НИИ детской дерматологии, зав. отделением дерматологии с группой лазерной хирургии ФГАУ «НМИЦЗД» Минздрава России рассказал о тяжелых генодерматозах в практике врача дерматовенерологаю

Эксперты фонда «Дети-бабочки» Ольга Орлова и Виктория Поленова поделились опытом в правилах расчёта и формирования потребности в перевязочных и уходовых средствах у пациентов, об инновационных методах лечения и нутритивном питании, телемедицинских технологиях и рассказали, как реализуется проект обеспечения пациентов с буллезным эпидермолизом перевязочными средствами в регионах РФ. 

Мастер-класс:

Руководитель медицинских программ фонда «Дети-бабочки» Анастасия Сабитова провела мастер-класс для среднего медицинского персонала, посвященный техникам десмургии при БЭ и знакомству с отечественными перевязочными материалами, разработанными специально для пациентов с обширными повреждениями кожи. 

В ходе мастер-класса состоялись:

1) практикум по технике нанесения препаратов новейшей таргетной терапии, применение которой планируется уже в 2025 году. 

2) осмотры пациентов. 

ЦГД в Хабаровском крае был открыт 11 июня 2024 года и помощь получили уже более 120 орфанных пациента. В рамках Центра оказывают помощь пациентам с редкими генетическими заболеваниями кожи (буллезный эпидермолиз и ихтиоз), и с тяжелыми хроническими заболеваниями кожи – атопическим дерматитом, псориазом и др. Ведение пациентов с кожными заболеваниями не ограничивается лишь дерматологией, болезни поражают также другие органы и системы организма, поэтому с пациентами Центра взаимодействует мультидисциплинарная команда врачей.

Пациенты, проживающие в регионе, получают помощь в режиме «единого окна», амбулаторно и по ОМС. Они проходят все необходимые исследования (включая высокотехнологичные) и оперативно получают результаты, консультируются не только с профильными специалистами. Помимо телемедицинских консультаций с федеральными медицинскими учреждениями и проведения врачебных комиссий, ЦГД также занимается формированием заявок на гособеспечение перевязочными и уходовыми средствами в информационной системе фонда «Круг добра».

В 2024 году «Круг добра» начал закупки новейшего таргетного препарата для местной генной терапии ран для пациентов с буллезным эпидермолизом. Первые 47 пациентов из 23 регионов России получат инновационное лечение уже в первой половине 2025 года. Всего под таргетную терапию планируется более 150 пациентов из 65 регионов РФ.

«Раньше мы закупали только медизделия, облегчающие боль пациентов, в настоящее время мы вступаем в эру таргетной терапии, – отмечает председатель правления фонда «Круг добра», председатель Комиссии Общественной Палаты РФ по вопросам социального партнёрства, попечения и развитию инклюзивных практик протоиерей Александр Ткаченко. – Важно отметить, что фонд «Круг добра» участвует также и в проектах обеспечения доступности отечественных разработок. С 2025 года пациенты с буллезным эпидермолизом будут получать российские сетчатые повязки, не уступающие лучшим мировым аналогам».

«Основной задачей создания и работы центра генных дерматозов в Хабаровском крае  является внедрение современных методов лечения и оказания специализированной помощи пациентам с тяжелыми генетическими заболеваниями кожи. При помощи фонда "Дети - бабочки" организуются обучающие мероприятия для наших врачей и среднего медицинского персонала, что позволяет нам идти в ногу со временем и оказывать качественную медицинскую помощь пациентам с тяжелыми поражениями кожи новыми современными методами с использованием новейших лекарственных средств и перевязочных материалов», - рассказал Аршинский Марк Иванович,   главный внештатный специалист по дерматовенерологии и косметологии в Хабаровском крае и ДФО, главный врач КГБУЗ «ККВД»

«Сейчас перед фондом стоят организационные и инфраструктурные задачи: реализация еженедельной схемы применения таргетной терапии в региональных учреждениях здравоохранения для наших общих подопечных с фондом «Круг добра». Необходимым уровнем подготовки пока обладает только обученная команда медицинских специалистов фонда «Дети-бабочки». Поэтому мы готовы делиться своими знаниями и опытом, обучать специалистов по всей стране. Применение нового метода лечения требует особых знаний, так как у препарата сложная техника хранения, особая техника смешивания и нанесения, также необходимо учитывать возрастные ограничения к применению геля (старше 6 месяцев), соответствие генетики пациента показаниям применения препарата и др. Сейчас благодаря достижениям науки, появлению генной терапии, комплексной работе НКО и государства, качество жизни пациентов с рецессивно-дистрофической формой буллезного эпидермолиза может незначительно отличаться от жизни здорового и активного человека. Мы верим, что страшные раны на их теле останутся лишь в нашей памяти».

Преподаватель отдела научных разработок и перспективных исследований ФГБУ «ВНИИИМТ» Росздравнадзора, руководитель отдела развития научных проектов фонда «Дети-бабочки» Виктория Поленова отметила, что основными направлениями развития фонда в настоящее время, являются организация системы медико-социальной помощи пациентам с редкими (орфанными) заболеваниями кожи, фундаментально-прикладные научные исследования и образовательные проекты. 

«Этот путь неразрывно связан с повышением квалификации врачей и медсестер за счет внедрения обучающих мероприятий для региональных специалистов и коллег из стран СНГ. Сегодняшнее мероприятие – симбиоз теоретической и практической части, в том числе тренировки сложных навыков нанесения геннотерапевтического препарата при буллезном эпидермолизе».