«Случилось невероятное! Но дальше нам самим не справиться»

В свой день рождения фонд «Дети-бабочки» предложил государству работать вместе.

«Дети-бабочки» - фонд помощи детям через киви кошелек. Главная задача нашей организации заключается во всесторонней протекции детей с генными дерматозами. Оказываем адресную помощь больным детям, психологическое консультирование, медицинское сопровождение, решение юридических вопросов, помощь отказникам и многое другое.

Своё семилетие наш фонд отметил публичной дискуссией. Public talk «Генетическое равноправие» прошёл 1 марта в Москве.

Народная артистка России и попечитель фонда Ксения Раппопорт, глава фонда Алёна Куратова, эксперты фонда завотделением дерматологии НМИЦ здоровья детей Минздрава России, профессор, Николай Мурашкин, заведующая консультативным отделением Медико-генетического центра МОНИКИ, врач-генетик Юлия Коталевская, замглавврача по клинико-экспертной работе Московского научно-практического центра дерматовенерологии и косметологии Оксана Поршина, руководитель отдела исследований фонда «Нужна помощь» Елизавета Язневич, журналисты, благотворители и, главное, родители маленьких и больших российских «бабочек» говорили о том, что удалось сделать за прошедшие семь лет. И, главное, перед какими проблемами фонд оказался сегодня. Модератором дискуссии выступила известный медиаменеджер Светлана Миронюк.

«За те семь лет, что существует наш фонд, – рассказала Алёна Куратова, – мы сделали невероятное, мы выстроили систему оказания помощи детям-бабочкам в нашей стране: патронаж, медицинское отделение, обучение врачей. Это масштабный и сложный процесс».

И это, наверное, самое главное. Семь лет назад, когда фонд только создавался, никто не мог поверить в то, что в России не просто научатся ставить диагноз «буллёзный эпидермолиз», но и смогут помогать детям-бабочкам и их родителям ухаживать за хрупкой кожей, беречь её, делать операции, сохраняющие качество жизни и позволяющие жить этой самой качественной жизнью долго. Больше того, совсем недавно никто даже не мог точно ответить на вопрос: сколько в стране детей-бабочек и какая им нужна помощь, а компетентное лечение и спасительные операции были возможны только за границей. По словам экспертов фонда, они уже знают о том, что сегодня в России живёт больше двух тысяч человек с диагнозом «буллёзный эпидермолиз». Примерно половина из них – дети, другая половина – взрослые. Для помощи детям обучены врачи почти во всех российских регионах, а успешные операции по разделению пальчиков, по установке гастростомы, по расширению пищевода, по лечению зубов уже делают в России. Их делают российские специалисты, обучение и стажировка которых в ведущих мировых клиниках стала возможной благодаря «Детям-бабочкам».

За эти семь лет случилось невероятное – если раньше, когда даже специалисты не знали, как быть и что делать с детьми, чья кожа лопается и кровоточит от любого прикосновения, стоял вопрос жизни и смерти: выживет ли очередной ребёнок с буллёзным эпидермолизом, не откажутся ли от него родители, сможет ли он начать ходить, будет ли улыбаться, доживет ли, то теперь стоит вопрос о том, как помогать «бабочкам», которые перерастают 18-летний порог, обозначенный разделением российской медицины на детскую и взрослую.

«Сейчас благодаря нашей работе, благодаря тому, что врачи больше знают о заболевании, мы быстрее реагируем, к нам обращаются врачи и мамы, качество и длительность жизни «бабочек» имеет тенденцию к улучшению и увеличению. Те, кто не доживал до подросткового возраста, теперь перешагивает рубеж совершеннолетия и живёт дальше, – рассказала актриса и попечитель фонда Ксения Раппопорт. – Но эта невероятная радость одновременно тяжелое, сложное и на сегодняшний день совершенно неподъёмное для нас бремя. У нас ушли годы на то, чтобы внедриться и понять, как организовать помощь в детской медицине. Но мы столкнулись с проблемой. Ребёнок, например, в фонде с 10 лет, он вырос, ему исполнилось 18, и что? У него прошёл буллёзный эпидермолиз? Нет. Ему стало легче? Нет. И мы ему говорим: живи как можешь? Это невозможно. А с другой стороны – невозможно. Потому что у нас нет ресурсов. И помогать выборочно мы не можем. Только в Дагестане, например, взрослых больных 110 человек».

По словам Куратовой, обеспечение необходимыми медикаментами и перевязочными материалами всех (и взрослых, и детей) «бабочек» в стране ежегодно будет стоить около 2.4 млрд рублей. «Но мы не тянем эту сумму», – вздохнула Раппопорт. Куратова привела данные, согласно которым, самые крупные в России благотворительные фонды «Подари жизнь» и «Русфонд» собирают в год соответственно 2,1 млрд и 1,6 млрд рублей (данные за 2016 год).

«Мы в прошлом году собрали 96 млн рублей», – сообщила Алена Куратова. По ее словам, этих средств пока хватает на то, чтобы учить по всей стране детских и взрослых врачей распознавать диагноз и помогать «бабочкам», обеспечивать медицинское сопровождение (госпитализацию и патронаж) «бабочек» до 18 лет, обеспечивать медикаментами отказных детей. Фонд реализует 10 масштабных программ помощи.

Как рассказал Николай Мурашкин, завотделением дерматологии НМИЦ здоровья детей, где лечатся подопечные фонда со всей страны, государственной системой ОМС тариф на лечение ребёнка с буллёзным эпидермолизом определён в 33-35 тысяч рублей. Остальные траты на лечение и обследование покрывает фонд «Дети-бабочки».

И на то, чтобы помогать взрослым бабочкам, ресурсов у фонда сегодня не хватает. Выходит, что фонд помогает жить и расти маленьким «бабочкам», но не в силах помочь тем, кто стараниями фонда, дожил до 18 лет. «Это очень трудная ситуация, с которой нам не справиться в одиночку», – сказала Раппопорт.

Как сказала Светлана Миронюк, в данном случае схема «фонд вместо государства» не сработает, только «фонд вместе с государством».

Фонд активно работает с региональными властями и минздравами. Но не со всеми получается просто и легко, не все идут на сотрудничество, которое предлагает фонд. Но есть и успешный пример взаимодействия фонда и государства на уровне региона. С 2013 года Москва выделяет средства на обеспечение детей-бабочек, проживающих в столице, медикаментами. А с 2018-го – и на взрослых больных. Об этом рассказала Оксана Поршина, замглавврача по клинико-экспертной работе Московского научно-практического центра дерматовенерологии и косметологии.

По словам Куратовой, фонд уже обратился к главному дерматологу страны с просьбой обратить внимание на проблему взрослых больных буллёзным эпидермолизом и с предложением объединить усилия, чтобы пациенты могли получать помощь. Фонд готов помогать государству знаниями и уже накопленным опытом.

О том, как необходимо такое сотрудничество некоммерческого сектора и государства говорили и родители «детей-бабочек», и, от имени взрослых «бабочек» России, 25-летняя Юлия Слободина. В мае 2017 года Юле под патронажем фонда «Дети-бабочки» сделали операцию по разделению пальцев в питерском центре МЧС. Эта операция, проведенная Антуном Кленаком, хирургом Клиники детских болезней Загребского университета, стала обучающей для российских хирургов. Техника, придуманная доктором Кленаком теперь успешно применяется и в Питере, и в Москве. Самой же Юле требуется реабилитация. «Я верю, что фонд и наше государство найдут такой способ сотрудничества, который не лишит надежды на помощь и достойную жизнь без боли, с лекарствами и такими нужными перевязочными материалами ни меня, ни сотни других взрослых «бабочек», которым, вопреки прогнозам и диагнозу, посчастливилось перешагнуть порог совершеннолетия», – сказала Юлия.

По словам представителей фонда, буллёзный эпидермолиз во всём мире считается одной из самых перспективных редких болезней в плане поиска лечения. Доктор Коталевская напомнила, что в прошлом году весь мир был потрясен новостью о том, что итальянские и немецкие учёные смогли заменить 80% кожи мальчика, страдающего буллёзным эпидермолизом, трансгенной кожей. У мальчика взяли кусочек его кожи 4х4 см, вырастили её путём клонирования клеток и внедрили в кожу вирус, который сумел «починить» сломанный ген. Эксперимент, о котором стало известно в ноябре 2017-го, был проведён 2 года назад. «Безусловно это пока эксперимент, но он даёт надежду. Результату уже два года. Для такого состояния это очень много, – рассказала Юлия Коталевская. – Для разных генетических заболеваний у нас, у жителей России, есть чётко свои мутации, которые не известны в Европе. Вообще российская популяция является загадкой для мировой науки с точки зрения генетики. Европейские учёные разрабатывают генную терапию для своего населения. Мы же должны понять, чем мы отличаемся, как это будет применимо к нашим пациентам. Генетику буллёзного эпидермолиза необходимо изучать для того, чтобы потом у нас был доступ к лечению. Генная терапия основана исключительно на генной специфике. Мы сейчас, на данном этапе, точно не знаем, что имеем в России с точки зрения генетики. И мы планируем проводить научные исследования. В России есть для этого все возможности. А наши дети имеют все шансы дожить до того, когда заболевание для них будет остановлено – радикально и навсегда».

{gallery}/news/2018/180302/{/gallery}