10 фактов о «бабочках», которые важно знать каждому

С 25 по 31 октября в мире проходит Международная неделя осведомленности о буллезном эпидермолизе. Людей, родившихся с этим заболеванием, называют «бабочками». Но за этим метафорическим образом скрывается необходимость ежедневных многочасовых болезненных перевязок, дорогостоящего ухода за кожей и постоянной борьбы с ограничениями. 

Фонд «Дети-бабочки» подготовил 10 коротких ответов на важные вопросы о жизни «бабочек».

Почему так называется?

Название «буллезный эпидермолиз» происходит от латинского слова «bulla», означающего «пузырь». При этом заболевании даже от небольшого трения появляются пузыри, которые потом превращаются в раны. Таких людей называют «бабочками»: их кожа ранима, как крыло бабочки. 

Буллезный эпидермолиз поражает только кожу?

Буллезный эпидермолиз – системное заболевание, которое поражает не только кожу, но и другие органы. При нем страдает желудочно-кишечный тракт, почки, сердце, органы зрения, опорно-двигательный аппарат.  Кроме того, частым осложнением буллезного эпидермолиза является плоскоклеточный рак кожи. 

Можно ли им заразиться?

Буллезным эпидермолизом нельзя заразиться, это генетическое заболевание. Заболевание доставляет неудобство самому человеку, и необходимость членам семьи ухаживать за ранимой кожей «бабочки». 

Можно ли вылечить заболевание?

На сегодняшний день буллезный эпидермолиз неизлечим, но врачи и ученые постоянно ведут поиск методов, которые помогут победить его. Однако  правильный уход, своевременная медицинская помощь и психологическая поддержка помогают взрослым и маленьким «бабочкам» жить активной и полноценной жизнью.

Как живут «бабочки»?

Для защиты кожи «бабочкам» ежедневно приходится использовать специальные бинты и повязки. Такие бинты для них как «вторая кожа», и уход стоит очень дорого. Расходы на заботу о ребенке с тяжелой формой буллезного эпидермолиза достигают 400 тысяч в месяц, а перевязка может длиться несколько часов. 

Кто помогает детям и взрослым с буллезным эпидермолизом?

В России взрослым и маленьким «бабочкам» помогает благотворительный фонд «Дети-бабочки». Фонд организовал системную помощь подопечным, среди 16 программ: госпитализация и реабилитация, консультации врачей-экспертов, адресная и психологическая помощь подопечных и членов их семей. Кроме того, важным направлением деятельности фонда является обучение врачей в регионах работе с пациентами. 

Образ жизни родителей может повлиять на рождение такого ребенка?

Ребенок с буллезным эпидермолизом может родиться в семье абсолютно здоровых родителей, независимо от достатка, образования и образа жизни родителей. 

Сколько живут «бабочки»?

Легкие формы заболевания не влияют на продолжительность жизни, а при тяжелых - всё зависит от качественного ухода и медицинской помощи. Продолжительность жизни «бабочек» увеличивается, благодаря осведомленности врачей об этом заболевании и качественному уходу за кожей. 

К сожалению, при подтипе Херлитца, наиболее тяжелом генерализованном варианте пограничного буллезного эпидермолиза, велик риск ранней смерти. Фонд «Дети-бабочки» сопровождает семью, где родился малыш с такой формой заболевания на протяжении всей его жизни, помогая ребенку прожить отпущенный ему срок без страданий, а родителям пережить потерю. 

Как часто рождаются дети с буллезным эпидермолизом?

Очень редко! Буллезный эпидермолиз относится к редким заболеваниям, их еще называют орфанными. Разные типы заболевания встречаются с частотой от 1:70 000 до 1:125 000 новорожденных.

Почему обычным людям важно знать о буллезном эпидермолизе?

Заболевания кожи - самые стигматизированные из-за страха людей заразиться и невозможности скрыть проявления болезни. Важно, чтобы как можно больше людей узнали о том, что буллезный эпидермолиз не заразен, а семьи, где родились малыши-бабочки, понимали, куда им обратиться за помощью и поддержкой.

Помочь «бабочкам» сохранить здоровье и жить активной жизнью можно по ссылке или любым другим удобным способом.