Московские врачи прошли обучение применению таргетных препаратов

Новая эра в лечении орфанных заболеваний кожи в Москве 

18 октября 2024 года в Москве на базе филиала ГБУЗ «Московский центр дерматовенерологии и косметологии» по адресу Селезневская  ул. д. 20 состоялась  образовательная конференция «Инновационные методы диагностики, лечения и сопровождения пациентов с орфанными заболеваниями кожи для генной терапии». Это обучающее мероприятие для врачей и среднего медицинского персонала столицы.

В конференции руководство центра и эксперты фонда осветили основные вопросы диагностики и ведения пациентов с орфанными заболеваниями кожи и познакомили  коллег с последними достижениями в терапии генодерматозов.

С приветственным словом к собравшимся обратилась заместитель главного врача по клинико-экспертной работе ГБУЗ «Московский Центр дерматовенерологии и косметологии» Оксана Поршина. 

В программе выступили:

• Оксана Поршина с докладом по тяжелым генодерматозам в практике врача-дерматовенеролога.
• Ольга Орлова, врач-дерматовенеролог ГБУЗ МО «НИКИ детства»  рассказала о правилах расчета и формирования потребности в перевязочных и уходовых средствах и об инновационных методиках лечения буллезного эпидермолиза (БЭ) и ихтиоза.
• Преподаватель отдела научных разработок и перспективных исследований ФГБУ «ВНИИИМТ» Росздравнадзора Виктория Поленова рассказала об использовании телемедицинских технологий в ведении орфанных больных и о реализации проекта обеспечения пациентов с буллёзным эпидермолизом перевязочными средствами в регионах РФ с учетом импортозамещения.

В практической части врач-дерматовенеролог Ольга Орлова проведела мастер-класс для среднего медицинского персонала, посвященный техникам десмургии при БЭ и знакомству с отечественными перевязочными материалами – атравматическими сетчатыми повязками с силиконовым покрытием, разработанными специально для пациентов с обширными повреждениями кожи. В ходе тренинга состоялся практикум по технике нанесения препаратов новейшей таргетной терапии, применение которой планируется уже в 2025 году. В рамках патронажа состоялись также осмотры пациентов.

В Москве проживает более 700 000 пациентов с различными кожными патологиями, включая пациентов с генодерматозами (группа генетически обусловленных, редких заболеваний, имеющих широкий спектр проявлений с преимущественным поражением кожи). Ведение таких пациентов не ограничивается лишь дерматологией, эти болезни поражают многие органы и системы организма и требуют внимания мультидисциплинарной команды врачей, осведомленных об особенностях их основных заболеваний.

Обучающее мероприятие прошло в рамках совместного проекта фонда «Дети-бабочки» с созданным Президентом России Фондом поддержки детей с тяжёлыми и редкими заболеваниями «Круг добра», который обеспечивает несовершеннолетних подопечных фонда с дистрофической формой БЭ необходимыми высокотехнологичными дорогостоящими медизделиями и лекарственными средствами.

В 2024 году «Круг добра» начал закупки новейшего таргетного препарата для местной генной терапии ран для пациентов с буллезным эпидермолизом. Первые 47 пациентов из 23 регионов России получат инновационное лечение уже в первой половине 2025 года. Всего под таргетную терапию планируется более 150 пациентов из 65 регионов РФ.

«Раньше мы закупали только медизделия, облегчающие боль пациентов, в настоящее время мы вступаем в эру таргетной терапии, – отмечает председатель правления фонда «Круг добра», председатель Комиссии Общественной Палаты РФ по вопросам социального партнёрства, попечения и развитию инклюзивных практик протоиерей Александр Ткаченко. – Важно отметить, что фонд «Круг добра» участвует также и в проектах обеспечения доступности отечественных разработок. С 2025 года пациенты с буллезным эпидермолизом будут получать российские сетчатые повязки, не уступающие лучшим мировым аналогам».

«Забота о пациентах с орфанными заболеваниями – приоритетная задача Московского центра дерматовенерологии и косметологии и в целом российского здравоохранения. Большинство пациентов с врожденным буллезным эпидермолизом имеют тяжелые, инвалидизирующие формы заболевания, что представляет большую медико-психологическую проблему и требует значительных финансовых затрат.  За период наблюдения с 2013 по 2023 годы число пациентов с диагнозом ВБЭ увеличилось в 3,5 раза, в том числе за счет внутренней миграции из других регионов РФ (на 32%). И в этой связи неоценима помощь благотворительных фондов, благодаря которым наши пациенты обеспечены самыми передовыми лекарственными средствами и перевязочными материалами», - поддержал Николай Николаевич Потекаев, главный внештатный специалист по дерматовенерологии и косметологии Минздрава России и департамента здравоохранения города Москвы.

«Сейчас перед фондом стоят организационные и инфраструктурные задачи: реализация еженедельной схемы применения таргетной терапии в региональных учреждениях здравоохранения для наших общих подопечных с фондом «Круг добра». Необходимым уровнем подготовки пока обладает только обученная команда медицинских специалистов фонда «Дети-бабочки». Поэтому мы готовы делиться своими знаниями и опытом, обучать специалистов по всей стране. Применение нового метода лечения требует особых знаний, так как у препарата сложная техника хранения, особая техника смешивания и нанесения, также необходимо учитывать возрастные ограничения к применению геля (старше 6 месяцев), соответствие генетики пациента показаниям применения препарата и др. Сейчас благодаря достижениям науки, появлению генной терапии, комплексной работе НКО и государства, качество жизни пациентов с рецессивно-дистрофической формой буллезного эпидермолиза может незначительно отличаться от жизни здорового и активного человека. Мы верим, что страшные раны на их теле останутся лишь в нашей памяти».

Преподаватель отдела научных разработок и перспективных исследований ФГБУ «ВНИИИМТ» Росздравнадзора, руководитель отдела развития научных проектов фонда «Дети-бабочки» Виктория Поленова отмечает, что основными направлениями развития фонда в настоящее время, являются организация системы медико-социальной помощи пациентам с редкими (орфанными) заболеваниями кожи, фундаментально-прикладные научные исследования и образовательные проекты. «Этот путь неразрывно связан с повышением квалификации врачей и медсестер за счет внедрения обучающих мероприятий для региональных специалистов и коллег из стран СНГ. Сегодняшнее мероприятие – симбиоз теоретической и практической части, в том числе тренировки сложных навыков нанесения геннотерапевтического препарата при буллезном эпидермолизе».