В рамках заседания рабочей группы по вопросам специализированного питания на тему «Совершенствование механизмов обеспечения пациентов лечебным питанием. Вопросы расширения перечня льготных нозологий», которое состоялось 11 апреля 2023 года в Совете Федерации Федерального собрания РФ, обсудили модель медико-социальной системы сопровождения и нутритивной поддержки орфанного пациента на примере редких заболеваний кожи. С докладом по теме выступила член Общественной палаты РФ, руководитель фонда «Дети-бабочки» Алёна Куратова. Совещание провела Председатель Комитета СФ по социальной политике Инна Святенко. Сомодератором мероприятия выступил президент НКО «Ассоциация развития пищевой промышленности «Евразийский совет индустрии специализированных пищевых продуктов» Юрий Зубарев.
Алёна Куратова подчеркнула, что у пациентов, страдающих редким (орфанным) заболеванием — буллезным эпидермолизом (БЭ), состояние кожи напрямую зависит от грамотной нутритивной поддержки. Для БЭ характерна постоянная потеря воды, белков и железа на фоне хронических ран. Также в патологический процесс очень часто вовлечены слизистые оболочки органов желудочно-кишечного тракта. Все это в совокупности приводит к проблемам с регенерацией, возникновению белково-энергетической недостаточности и задержке физического развития орфанного пациента.
«Для нашей нозологии специальные полимерные и олигомерные питательные смеси — такая же часть терапии, как и перевязки. Полноценная нутритивная поддержка снижает расход перевязочных средств, улучшает состояние кожи и прогноз течения заболевания. Кроме того, снижается риск развития онкологических заболеваний, который тем выше, чем чаще травмируется кожа».
На заседании присутствовали представители органов государственной власти, руководители предприятий пищевой промышленности, представители медицинских организаций, СО НКО и пациентских сообществ.
В ходе обсуждения участники мероприятия отметили, что в случаях, когда нутритивная поддержка напрямую влияет на патогенез заболевания, питательные смеси и фармаконутриенты необходимо рассматривать как часть комплексной терапии — следовательно, по закону такое питание следовало бы внести в списки гособеспечения. Они подчеркнули, что в России существуют локализованные производственные мощности, способные производить медицинские питательные смеси по мировым стандартам качества, и выразили надежду, что специализированные продукты лечебного питания станут доступны для орфанных пациентов.
Также был предложен механизм реализации проекта с помощью создания профильных орфанных МФЦ (медико-функциональных центров) в регионах для широкой аудитории орфанных пациентов и пациентов с другой тяжелой патологией: это центры генных дерматозов, центры коррекции иммунитета, нейромышечных заболеваний, муковисцидоза и другие. Орфанные МФЦ работают в формате «единого окна» на функциональной основе, также являются координационными центрами в вопросах экспертизы, лечения и сопровождения пациентов. Одним из успешных кейсов в этом направлении стало создание центров генных дерматозов, где помимо детей с редкими заболеваниями обслуживаются больные с тяжелыми кожными проявлениями псориаза, атопического дерматита, иммунодефицитов и другими формами генных дерматозов. Первый в стране такой центр был открыт в Московской области в 2021 году на базе НИКИ детства Министерства здравоохранения Московской области совместно с фондом «Дети-бабочки».
Наше предложение об организации нутритивной поддержки через президентский фонд «Круг добра» сейчас находится на рассмотрении. У фонда «Дети-бабочки» есть опыт эффективного сотрудничества с президентским фондом в обеспечении пациентов высокотехнологичными медицинскими изделиями, организации выездных медицинских патронажей, включающих обучение врачей, в регионах страны. Нутритивная поддержка орфанных пациентов может стать следующим шагом и еще одним достижением в организации системной, комплексной поддержки наших подопечных: повязка защищает организм снаружи, а медицинское питание работает как та же повязка, но изнутри.
В мероприятии приняли участие главный внештатный детский специалист аллерголог-иммунолог министерства здравоохранения Московской области, заведующий кафедрой клинической иммунологии и аллергологии Высшей медицинской школы Андрей Продеус, эксперт НКО «Ассоциация развития пищевой промышленности «Евразийский совет индустрии специализированных пищевых продуктов» Александра Марченко, член Комитета СФ по социальной политике Юлия Лазуткина, директор Департамента социальной защиты и социального обслуживания Министерства труда и социальной защиты РФ Тарас Васько, главный внештатный специалист-диетолог Департамента здравоохранения г. Москвы, заместитель директора по научной и лечебной работе Федерального исследовательского центра питания и биотехнологии Антонина Стародубова и другие.
Наш фонд присоединился к проекту «Баллы доброты» от «РЖД Бонус». Теперь каждый участник программы «РЖД Бонус» может пожертвовать накопленные за поездки баллы в пользу фонда. С вашей помощью мы сможем приобретать билеты для наших подопечных и их сопровождающих, проживающих в регионах, до места госпитализации или реабилитации.
24 апреля в отеле «Лотте», в Москве, состоялся международный форум «Редкие женщины», организаторами события выступили АНО «Редкие женщины» и БФ «Дети-бабочки» при поддержке Фонда президентских грантов. В работе Форума приняли участие представители 15 стран, в том числе спикеры из США, Канады, Великобритании, Франции, Хорватии, Чили, Индии, Египта, ЮАР, Малайзии и других стран.
14 мая 2026 года в г. Новосибирск состоится региональное научно–практическое выездное мероприятие «Медико-социальное сопровождение орфанного пациента» для участников сферы здравоохранения.
25 и 26 марта в Якутии состоялось сразу несколько важных для региона событий, которые заложили основу для развития системной поддержки семей с редкими генодерматозами и позволили пациентам уже в первые дни получить специализированную поддержку.