Классификация ихтиоза

Какие бывают формы ихтиоза?

Ихтиоз – наследственное кожное заболевание, при котором нарушаются процессы ороговения кожи. У здорового человека кожа гладкая, плотная, ороговение защищает ее нижние слои от повреждений и высыхания. У больных ихтиозом кожа постоянно шелушится и похожа на рыбью чешую, поэтому их называют людьми-рыбками.

Основные формы ихтиоза

Существует три формы ихтиоза:

1. врожденный ихтиоз несиндромальный (1 случай на 300 тысяч новорожденных);
2. врожденный ихтиоз синдромальный (1 случай на 200 тысяч);
3. приобретенный ихтиоз (1 случай на 250 тысяч).

Каждая форма делится еще на несколько типов – всего существует около 40 типов ихтиоза. Все они различаются по степени тяжести и протеканию заболевания. И абсолютно все передаются от родителей к ребенку. 

Врожденный ихтиоз несиндромальный

Врожденные типы ихтиоза проявляются с рождения или в первые несколько месяцев жизни ребенка. Несиндромальные формы – это когда болезнь поражает только кожу, не затрагивая другие органы и системы организма. Делится на типы:

1. Вульгарный ихтиоз. Самая распространенная и легкая форма. Чешуйки образуются неравномерно: в основном на спине, сгибах рук и ног, пояснице.
2. Х-сцепленный рецессивный ихтиоз. На теле появляются участки так называемой «грязной» кожи, сухой и покрытой коричневатыми чешуйками.
3. Аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз. Поражения затрагивают практически все участки кожи. Вот несколько типов болезни:

• «Плод Арлекина» – самая тяжелая форма ихтиоза. Кожа больного напоминает толстый слой целлофана, которая при движениях трескается, образуя пластины в форме ромбов или многоугольников.
• Ламеллярный ихтиоз. При рождении кожа такого ребенка покрыта блестящей желтовато-коричневой пленкой, которая потом превращается в крупные чешуйчатые пластины. Со временем тело как будто покрывается панцирем.
• Врожденная ихтиозиформная эритродермия. При этом типе ихтиоза кожа словно покрыта целлофановой пленкой. После ее отпадения на коже наблюдается шелушение.
• Эпидермолитический и поверхностный эпидермолитический ихтиоз. На коже образуются пузыри, как у детей-бабочек.

Врожденный ихтиоз синдромальный

Это не основное заболевание, а лишь сопутствующее другим тяжелым болезням, как правило, тоже передающимся по наследству. Проявления на коже признаков ихтиоза ухудшает течение основного заболевания и резко снижает качество жизни больного.

Вот основные болезни, которым сопутствует ихтиоз:

1. Синдром KID. Редкое генетическое расстройство, выражается в нейросенсорной глухоте или серьезных нарушениях слуха. Сопутствующие признаки – красные утолщенные чешуйки на коже, а также утолщение кожи на ладонях и ступнях.
2. Синдром CHILD – расстройство, при котором поражаются внутренние органы, опорно-двигательный аппарат и нервная система. На коже тела – как правило, только с одной стороны, образуются красные бляшки.
3. Синдром Нетертона. Болезнь сочетает поражения кожи и волос. Кожа приобретает ярко-красный оттенок и обильно шелушится, волосы очень ломкие с характерной структурой, похожей на бамбуковое волокно.
4. Синдром Руда (нейроихтиоз) поражает нервную систему. Для этой болезни, кроме поражения кожи, характерны умственная отсталость, эпилепсия, идиотия.

Приобретенный ихтиоз

Симптомы этой болезни проявляются уже после рождения – обычно после 20 лет. Приобретенный ихтиоз возникает на фоне других заболеваний: хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта, гипотериоза, СПИДа, гиповитаминоза и других. 

Больные начинают жаловаться на появление чешуек на коже, покраснение и сухость кожных покровов, зуд и шелушение. Налицо классические симптомы вульгарного ихтиоза. Однако лечение назначается только после подтверждения диагноза основного заболевания, которое и является причиной.