При ихтиозе лечение направлено на борьбу с симптомами и возможными осложнениями. Оно построено на сочетании ухода за кожей с облегчающей симптомы лекарственной терапией.
Гигиенические процедуры: ежедневные ванны с добавлением гидрофильных масел и эмолентов, если нет признаков кожной инфекции и повышения температуры. Их чередуют с ваннами с антисептическими компонентами (самый нейтральный – морская соль без ароматизаторов и добавок). При врожденной ихтиозиформной эритродермии и синдроме Нетертона рекомендованы ванны с эмолентами или антисептиками, которые способствуют снижению зуда и дискомфорта и предотвращают появление вторичной инфекции.
Применение эмолентов по возможности каждые 3 часа вне зависимости от типа ихтиоза. Эмоленты поддерживают защитную функцию кожи и снижают риск потери через нее жидкости. Если на коже есть эрозивные очаги и мацерация (мокнущие элементы), перед применением эмолентов она обрабатывается антисептиками на водной основе. При эпидермолитическом и поверхностном эпидермолитическом ихтиозе эмоленты могут быть использованы на местах с гиперкератозом.
Использование специализированного перевязочного материала рекомендуется при эпидермолитическом, поверхностном эпидермолитическом ихтиозе, ихтиозиформной эритродермии и при определенной степени тяжести ламеллярного ихтиоза.
При выборе подгузников для ребенка с ихтиозом, нужно ориентироваться не на марку, а на мягкость и отсутствие запаха при вскрытии упаковки (то есть они должны быть без дезодорирующей отдушки и добавления каких-либо экстрактов). Гигиенические влажные салфетки можно дополнительно смачивать вазелиновым маслом, чтобы исключить раздражение кожи.
Одежду лучше покупать их натуральных тканей. Она должна надеваться швами наружу и не прилегать плотно к коже во избежание перегрева из-за нарушения потоотделения.
Лекарственная терапия может включать в себя системное применение:
У пациентов с ихтиозом есть ряд осложнений, с которыми они сталкиваются на протяжении жизни. Это кожный зуд, болевой синдром, нарушение терморегуляции, поражения глаз и ушей, дефицит витамина Д.
Кожный зуд при ихтиозе чаще всего обусловлен сухостью кожи и гиперкератозом. В этом случае очень важная часть борьбы с ним (помимо подбора и регулярного использования увлажняющих средств), это создание благоприятного микроклимата. Для больного с ихтиозом оптимально пребывать при температуре 20ОС ± 2ОС и влажности 50-60%. В таких условиях потеря кожей влаги будет замедляться. В городе с его жарой летом и отопительным сезоном зимой это решается увлажнителями воздуха, кондиционерами, батареями с возможностью регуляции температуры и т.п.
При эпидермолитическом ихтиозе и ихтиозиформной эритродермии зуд может быть обусловлен присоединенной инфекцией (бактериальной или грибковой), в этом случае назначается местная или системная терапия.
Иногда причиной зуда бывает аллергия (например, при вульгарном ихтиозе в 50% случаев к нему присоединяется атопия). Тогда исключают основные виды аллергенов и подбирают антигистаминные препараты.
Болевой синдром может быть связан с гиперкератозом и трещинами на коже, лагофтальмом (неполным смыканием век) или развитием контрактур крупных суставов. При сильном болевом синдроме пациентам с ихтиозом назначают обезболивающие препараты. В тяжелых случаях показана хирургическая коррекция – устранение контрактур и блефаропластика.
Нарушение терморегуляции происходит из-за закупорки выводных протоков потовых желез роговыми чешуйками. Любая физическая активность чревата перегревом с повышением температуры тела до 40ОС. Необходимо ограничение физической активности, потребление большого количества воды. В жару рекомендовано имитировать потовыделение при помощи пульверизатора или носить охлаждающие водные жилеты.
Проблемы с глазами возникают из-за неполного смыкания век: слизистая пересыхает, нарушаются ее защитные свойства, это приводит к рецидивирующим конъюнктивитам, синдрому сухого глаза и кератитам. Для профилактики этих осложнений рекомендуется увлажнять слизистую в течение дня препаратами искусственной слезы, а по ночам закладывать под веки увлажняющие гели и мази. При конъюнктивитах назначают 7-дневный курс терапии антибиотиками. В самых тяжелых случаях показана хирургическая коррекция.
Со стороны ушей наиболее частое осложнение - закупорка роговыми чешуйками слуховых проходов. Необходимо регулярно прочищать их у лор-врача с применением антисептических препаратов. Чешуйки являются отличной питательной средой для различных микроорганизмов, поэтому возможно присоединение инфекции и переход воспаления на среднее ухо и барабанную перепонку. В таком случае назначается местная или системная антибиотикотерапия.
Риск дефицита витамина Д повышен для пациентов с ихтиозом. Во-первых, в связи с нарушением терморегуляции они не выходят летом на улицу, а, во-вторых, витамин Д переходит из кожи в системный кровоток при двигательной активности средней интенсивности. Профилактика авитаминоза должна осуществляться с первого месяца жизни.
Таким образом, помимо педиатра и дерматолога дети с ихтиозом должны постоянно наблюдаться у ЛОРа, офтальмолога и при необходимости – у ортопеда.
При составлении рациона ребенку с ихтиозом важно помнить, что заболевание вызывает различные варианты поражения иммунной системы, вплоть до тяжелого иммунодефицита. Не стоит забывать и об аллергии к белкам коровьего молока, которая может быть у пациента.
На первом году жизни ребенка рацион предпочтительно должен быть гипоаллергенным, с исключительного глубоким гидролизом белка или аминокислот. Решение о дальнейшем расширении рациона должно приниматься мультидисциплинарной командой медицинских специалистов.