Несмотря на огромные успехи мировой науки в понимании молекулярно-генетических основ разных форм БЭ, метода радикального лечения заболевания до сих пор не существует. Но есть эффективная терапия, направленная на предотвращение возникновения травм и пузырей путем подбора оптимального ухода за кожей и пораженными поверхностями.

БЭ — это системное заболевание, лечение при  котором должно быть комплексным. Больным нужно активное наблюдение и лечение не только у врачей-дерматологов, но и у хирургов, стоматологов, гастроэнтерологов, педиатров, онкологов, офтальмологов, гематологов, психологов и диетологи.

Основа лечения БЭ — уход за ранами, чтобы ускорить их заживление и эпителизацию кожи. Важно не допустить разрастания пузыря и сохранить его покрышку для профилактики эрозий и лучшего заживления раны. Большинство ран покрывают атравматичными неприлипающими материалами и слоями бинтов, которые служат «второй кожей» и защищают от травм. 

Обработка ран и перевязка – это ежедневная процедура при БЭ. Обрабатывать раны и перевязывать разные, особенно труднодоступные и проблематичные участки тела (пальцы, подмышки, область паха, колени, локти, ступни и др.), нужно определённым образом и определёнными повязками и бинтами.

Лечение любых осложнений симптоматическое и служит поддержанию работы всех органов и систем. Оно направлено на устранение зуда, болевых ощущений, борьбу с инфекционными осложнениями заболевания, коррекцию патологии желудочно-кишечного тракта, зубов, костно-суставного аппарата.

Пациенты с тяжелыми подтипами БЭ часто нуждаются в хирургическом вмешательстве на желудочно-кишечном тракте и в операциях по разделению пальцев.

Больным БЭ необходимо особое питание с увеличенным содержанием белка и калорийности. С самого раннего детства больного необходимо следить за состоянием его слизистой оболочки рта и зубами: использовать специальные щётки, пасты, гели и ополаскиватели. Подбор одежды и обуви, купание, питание, уход за полостью рта – все детали и мелочи важны в жизни ребёнка-бабочки.

Правильный уход с самого рождения, использование специальных перевязочных материалов и мазей, знания врачей и родителей о заболевании дают пациенту шанс на нормальную жизнь с некоторыми ограничениями.

Помочь позже